Lupus-nefritis: dijagnoza, liječenje, dijeta

Lupus nefritis je jedna od najčešćih komplikacija sistemskog lupus erythematosusa. SLE je autoimuna bolest uzrokovana pojavom u tijelu protutijela koja percipiraju "prirodne" proteine ​​kao stranu. Kao rezultat toga, aseptična upala se razvija u različitim dijelovima tijela. Uključivanje u bubrege.

definicija

Lupusni nefritis ili lupus nefritis - ozbiljna bolest bubrega u sistemskom lupus erythematosusu. Prevalencija ove bolesti u populaciji je u prosjeku četrdeset ljudi po sto tisuća stanovnika. Najčešće su predstavnici lijepe polovice od dvadeset i četrdeset godina bolesni. Većina patologija nalazi se u Afro-karibima.

Bolest može biti uzrokovana različitim čimbenicima: od prekomjernog sunčanja, do genetskih poremećaja, pa je iznimno važno obratiti pažnju na simptome u vremenu i otići liječniku. Uostalom, započeo je raniji tretman, to je bolja prognoza za život i zdravlje pacijenta.

etiologija

Lupus nefritis može pokrenuti dugotrajnog izlaganja suncu stalnom (hobi solarij ili ostati u sunčanim mjestima), alergije na lijekove, stalni stres, pa čak i trudnoće (fetus doživljava kao strano tijelo i imunološki sustav počne napadati matičnih stanica).

Osim toga, razvoj genetskih bolesti utječu ovisnosti, prisustvo hormonskih neravnoteža, učestale bolesti virus (virus integrirane u tijelu stanice, ostavljajući u svojim površinskim antigenima i izazvati svoje time imunološki odgovor). Mogućnost razvoja bolesti u bliskoj obitelji je nekoliko puta veća od prosjeka populacije.

patogeneza

Lupus nefritis je dio velikog kompleksa simptoma koji se razvija sa sustavnim lupus eritematosusom. Autoantitijela prvenstveno se razvijaju na prirodnu DNA i njegovu povezanost s histonom, kako bi se nadopunili sustavni proteini i kardiolipin. Razlog za takvu agresiju je smanjenje tolerancije prema vlastitim antigensima, oštećenja u B i T limfocitima.

Razvoj željeza izravno je povezan s činjenicom da su kompleksi antigen-protutijela tropski u tkivima bubrežnih tubula. Jednom kada je takva protein molekula pričvršćena na površinu stanice, ona pokreće kaskadu biokemijskih reakcija koje otpuštaju aktivne tvari koje rastopljaju stanice. Ovo zauzvrat uzrokuje upalnu reakciju koja samo pogoršava uništavanje.

patološki anatomija

Lupus-nefritis u SLE može imati različite morfološke manifestacije. Kada su pacijenti otvoreni, zabilježene su promjene glomerula u glomeruli bubrega, aktivna podjela njihovih stanica, ekspanzija mesangija, skleroza vaskularnih petlji i drugi. Ove manifestacije mogu biti i jedna i nekoliko glomerula.

Najspecifičniji za lupus nefritisom je fibrinoid nekroza kapilarni petlja Henle i histološki i detektirati kariopiknoze karyorrhexis (odvajanje i liza staničnih jezgra). Osim toga, pathognomonic promjene u glomerularne bazalne membrane kao „žice petlje” i prisutnosti hijaline tromba u lumen kapilara kao posljedica taloženjem imunih kompleksa.

klasifikacija

Klinički i morfološki, može se razlikovati nekoliko stadija koje prolaze kroz lupus-nefritis. Klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije izgleda ovako:

1. Prva klasa: glomeruli imaju normalnu strukturu.
2. Druga klasa: postoje samo promjene u mezangiumu.
3. Treća klasa: glomerulonefritis s lezijom polovice svih glomerula.
4. Četvrta klasa: difuzni glomerulonefritis.
5. Peti razred: membranski glomerulonefritis.
6. Šesti razred: sklerozirajući glomerulonefritis.

Tu je i klasifikacija Serova, u kojoj razlikuje žarišne, difuzne, membranozne, mesangioproliferativne, mezangiokapilarne i fibroplastične glomerulonefritis.

simptomi

Membranski lupus-nefritis ima i obvezne i fakultativne simptome. Jedna od obveznih manifestacija je proteinurija, tj. Prisutnost proteina u mokraći. Također je često moguće pronaći hematuriju, leuko - i limfociturija. Ovi znakovi ukazuju na prisutnost upalnog procesa u bubrezima i mogu biti ne samo SLE.

S progresijom autoimunog procesa, simptomi zatajenja bubrega, što se očituje povećanjem razine kreatinina u krvi i urinu, slabosti, tromosti pacijenta, kopolijska stanja.

Postoji spor progresivni i brzo progresivni nefritis. Ako se bolest razvije polako, onda prevladavaju mokraćni i nefrotski sindrom. Osim toga, lupus nefritis može se odvijati u neaktivnom ili latentnom obliku, kada je prisutan samo manji proteinurija od svih simptoma.

Brzo napredujući lupus žad je vrlo sličan klasičnom glomerulonefritisu. Renalna insuficijencija brzo raste, postoji makrohematuracija, povišeni krvni tlak i nefrotski sindrom. U teškim slučajevima, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (ICE).

Lupusni nefritis kod djece

U 1/5 svih bolesnika s sistemskim lupus erythematosus, prvi simptomi bolesti pojavio se kao dijete. Kod djece mlađe od 10 godina praktički se ne pojavljuje, ali postoji opis slučajeva SLE u djeteta starog jednog i pol mjeseca.

Razvoj bolesti u djece ne razlikuje se od onoga kod odraslih. Klinička slika može biti različita: od asimptomatskih do brzih progresivnih. Akutno otkazivanje bubrega rijetko je.

Postoji nekoliko znakova SLE u djeteta:

• eritema na licu;
• diskoidni osip na tijelu;
• osjetljivost na sunčevu svjetlost;
• ulkus na sluznicama;
• upala zglobova;
• oštećenje bubrega;
• kršenje središnjeg živčanog sustava;
• povećano krvarenje;
• Imunološki poremećaji;
• prisutnost antinuklearnih antitijela.

Ako klinika ima najmanje četiri znaka s tog popisa, možete sa sigurnošću reći da dijete ima sustavni eritematozni lupus. Kvar u bubrezima u djetinjstvu rijetko dolazi do izražaja. Tipično, simptomi mogu biti u rasponu od glomerulonefritisa do manifestacija antifosfolipidni sindrom.

Prognoza bolesti u djece je povoljnija. Deset godina nakon dijagnoze dijalize, potrebno je samo 10 posto bolesnika.

dijagnostika

Što daje liječniku opravdanje za sumnju na lupusni nefritis? Dijagnostika se, u pravilu, oslanja na već dostupne kliničke i laboratorijske potvrđene podatke o SLE:

• bol i upala u zglobovima;
• osip na koži lica u obliku leptira;
• prisutnost u anamnezisu izljeva u šupljini (pleuritis, perikarditis);
• brz gubitak tjelesne težine, groznica.

U općoj analizi anemije krvi, opaženo je smanjenje trombocita, povećanje brzine sedimentacije eritrocita, smanjenje proteina komplementa. Za dijagnostiku važno je identificirati protutijela na izvorni DNK.

U pravilu to je dovoljno za dijagnosticiranje sistemskog lupus eritematosusa i kao posljedicu lupus nefritis. Međutim, pojava proteina u mokraći može biti odgođena za jednu do dvije godine od manifestacije bolesti. U ovom slučaju liječnik se oslanja na enzimski imunoanalizu i otkrivanje protutijela. Ako nema potvrđenih laboratorijskih podataka, potrebno je nastaviti dijagnostičku potragu, osobito kod muških pacijenata, budući da im je dana nosologija rijetka.

Razlikovati lupus nefritis u SLE bolesnika s bakterijskom endokarditisu, akutne egzacerbacije reumatoidnog artritisa, multiple mijeloma, kroničnog hepatitisa B i amiloidozom sindrom, Henoch-Schonlein purpura.

Prva faza liječenja

Liječenje lupus žad je dug i mukotrpan proces, koji često traje ostatak vašeg života. Odvija se u dvije faze. U prvoj fazi, akutna pogoršanja bolesti. Cilj liječenja je postizanje stabilne remisije, ili barem za smanjenje kliničkih manifestacija.

Prijam lijekova treba početi što je prije moguće od trenutka izjave dijagnoze. Sve se događa tako brzo da čak i kašnjenje od pet do sedam dana može biti kobna pogreška. Ako je proces aktivnost je niska (to će se pokazati titar antitijela), liječnik može biti ograničena na korištenje kortikosteroida u visokim dozama za period od dva mjeseca, nakon čega slijedi polagani smanjenje doze (naglo otkazati lijek ne može biti, ne može poreći nadbubrežne žlijezde).

Ako je tijek bolesti bolji, onda, uz steroide, intravenozno ubrizgava velike doze citostatika. Ova pulsna terapija provodi se šest mjeseci. I tek nakon ovog razdoblja možete početi smanjivati ​​dozu lijeka i prenijeti pacijenta na oralni lijek.

Nemojte zaboraviti da pacijenti sa SLE često razvijaju DIC sindrom pa se preporuča poduzimati preventivne mjere, i to:

• transfuzija krvi i njegovih komponenti;
• intravenozna primjena Trental;
• subkutane injekcije 2,5 tisuće jedinica "heparina".

Druga faza liječenja

Lupus-nefritis s SLE u drugoj fazi također se tretira sa steroidnim hormonima i citostaticima. Samo je njihova doza mnogo manja. Vrlo sporo, tijekom četiri do šest mjeseci, dozu "Prednizolona" titrira se na 10 miligrama po kilogramu tjelesne težine. Citotoksični lijekovi također se propisuju u bolusnoj dozi jednom svaka tri mjeseca, a ako pozitivna dinamika bolesti nastavi, prebacuju se na jednu injekciju u roku od šest mjeseci.

Takva potporna terapija može trajati godinama. Tijekom vremena, dodaje se (ako je potrebno) kako bi se spriječile nuspojave lijekova i simptomatsko liječenje.

Ali čak i uz pravodobno liječenje, petnaest posto pacijenata još uvijek razvija zatajenje bubrega. U ovom slučaju, samo sesije hemodijalize ili presađivanje bubrega mogu pomoći. Nažalost, takve metode liječenja nisu dostupne općoj populaciji.

Dijeta s lupus-nefritisom

Da bi se održala funkcija bubrega, pacijenti s lupusnim nefritisom moraju se pridržavati nekih pravila:

1. Pijte puno tekućine za dobro filtriranje krvi i održavanje razine metabolizma.
2. Hrana mora sadržavati malu količinu kalija, fosfora i bjelančevina, jer ti elementi negativno utječu na oštećene bubrege.
3. Odbijte loše navike.
4. Uključite se u jednostavne sportove.
5. Redovito provjeravajte krvni tlak.
6. Ograničite unos masne hrane.
7. Nemojte uzimati NSAID, jer negativno utječu na bubrege.

Ako pacijent prati ove preporuke, kvaliteta njegova života značajno se poboljšava, a prognoza preživljavanja postaje sve obećavajuća.

pogled

Prognoza liječenja membransko-lupusnog nefritisa ovisi o tome koliko su ozbiljno zahvaćeni bubrezi i vrijeme početka terapije. Što se bolesnik najbliže konzultira s liječnikom, to je veća vjerojatnost povoljnog ishoda.

Prije četrdeset godina, samo nekoliko pacijenata s lupusnim nefritisom živjelo je više od godinu dana od datuma dijagnoze. Zahvaljujući suvremenim metodama liječenja i dijagnostike, bolesnici mogu očekivati ​​više od pet godina života.