Lyellov sindrom: simptomi, dijagnoza, liječenje

Lyellov sindrom je ozbiljna bolest toksično-alergijske prirode, što dovodi do akutnog poremećaja općeg stanja pacijenta, a karakterizira i bulozna formacija na cijeloj koži i sluznici. Sinonimi imena ove patologije: akutna ili toksična epidermalna nekroliza.

etiologija

Definicija bolesti upućuje na njegovu toksično-alergijsku etiologiju. Što sve to znači? Upalni procesi na pozadini manifestacija alergije uzrokuju oštećenje tijela toksinima. Postoji razdvojenost površinskog sloja kože s osjetljivom nekroticizacijom.

Sindrom se smatra tipom buloznog dermatitisa. Ime je dobio po liječniku Lyellu, koji je 1956. prvi put opisao kao ozbiljan oblik toksikodermije. Klinička slika može se usporediti s opeklinom kože od 2 stupnja. Drugi zajednički naziv za sindrom je "maligni pemfigus".

Zajedno s anafilaktički šok ta se bolest smatra najozbiljnijom alergijskom reakcijom. I treba napomenuti da pored ove smrtonosne patologije postoji još jedna, pomalo slična bolest koja se zvala Stevens-Johnsonov sindrom (skraćeno kao SSD). Često su zbunjeni, ali sposobnost iskusnih stručnjaka da prepoznaju ove bolesti.

Uzroci Lyellovog sindroma

Dio poznatih patoloških slučajeva uzrokuje akutne alergijske reakcije na lijekove. Najčešći uzrok su sulfonamidi. Rijetko - antibiotici tetraciklina, eritromicini, antikonvulzivi, neki lijekovi protiv bolova, anti-tuberkuloza i protuupalni lijekovi. Postoje i izolirani slučajevi pojedinačnih alergijskih reakcija na prehrambene dodatke, vitaminske pripravke, kao i tetanus antitetanus i radiocontrast agense.

Kao druga skupina slučajeva moguće je izdvojiti reakcije na infektivne procese, najčešće uzrokovane zlatnim stafilokokom skupine II. Takva jaka alergija (Lyellov sindrom, a ne Johnson) obično se opaža u djetinjstvu i ima iznimno tešku situaciju.

Postoji niz idiopatskih slučajeva, čiji uzroci ostaju neizvjesni.

Također, sindrom se razvio u pozadini terapije teških oblika različitih patologija. Pretpostavlja se da je to kombinacija čimbenika, zaraznih i medicinskih, što je uzrok razvoja ove bolesti.

patogeneza

Opisana patologija se vrlo brzo manifestira: od nekoliko sati do jednog tjedna. Postoje slučajevi njegova razvoja i kasnije.

Općenito se vjeruje da je pojava Lyellovog sindroma izazvana individualnom povišenom alergijskom osjetljivošću organizma, što je genetski određeni znak. Ovo je neka vrsta teške netrpeljivosti lijekova.

Anamneza mnogih bolesnika sadrži alergijske manifestacije kao što su rinitis, pollinoza, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma itd.

Mehanizam razvoja egzotične reakcije

Kako se Lyellov sindrom javlja kod djece? Tijelo narušava proces neutralizacije metaboličkih proizvoda. Dakle, lijek se kombinira s proteinom, koji je dio površinskih slojeva kože. Kao rezultat toga, struktura potonjeg stvara stranu supstancu koja slijedi akutna imunološka reakcija. Ispada da sama koža postaje najjači alergen. To se može izjednačiti s reakcijama tijela na stranu transplantata. Samo u ovom slučaju ne postoji ništa čudno.

Zanimljivo je da za sve pacijente s Lyell i Johnsonovim sindromima prisutnost imunoloških reakcija poznatih kao fenomen Schwarzman-Sanarelli karakteristična je u tijelu.

Poremećaji u tijelu

U tijelu su poremećeni proces lanaca proteinskih tvari i regulacija njihova propadanja. To se manifestira u nekontroliranom i vrlo brzom slomu, zbog čega se u tijelu (u njegovim tekućinama) pojavljuje njihova nakupina koja je zauzeta za unutarnje organe.

Sve to dovodi do činjenice da se same funkcije samih tijela, koje su odgovorne za neutraliziranje proizvoda propadanja i njihova povlačenja, također jako pate. Zbog toga se krši ravnoteža između soli i soli u tijelu, kao i ravnoteža mineralnih tvari. Stanje pacijenta oštro i brzo pogoršava, a ako je vrijeme da mu ne osigura hitnu medicinsku pomoć, vjerojatnost smrtnog ishoda je visoka. Stopa smrtnosti u Lyellovom sindromu je vrlo visoka.

Simptomi i dijagnostičke značajke

Bolest je sklona uglavnom mladima i djeci. Obično dijagnoza nije teška, jer su simptomi i jednostavni laboratorijski pokazatelji u ovom slučaju jasno izraženi.

Napomenuli smo gore da se razvoj karakterizira kratko vrijeme. Stanje se oštro pogoršava pa pacijent može umrijeti prije početka liječenja. Sve počinje s jakim porastom temperature, ponekad do kritičnih vrijednosti, tijelo je prekriveno obilnim erupcijama u obliku crvenih mrlja s edemom male veličine. Dijagnoza Lyellovog sindroma treba provesti vrlo brzo.

Povećanje mjesta u veličini

Postupno, pjege povećavaju veličinu, oni se spajaju, stvaraju velike lezije. Zatim proces postaje sličan onoj slici razvoja paljenja drugog stupnja:

• Nakon otprilike 2 dana, zahvaćena područja prekrivena su blisternima različitih veličina. Koža na njima je vrlo tanka i sklona mehaničkim ozljedama, ona se vrlo lako razbija.
• Nakon nekog vremena, pacijent izgleda kao da je opaljen kipućom vodom.
• Koža je izuzetno bolna, postoji simptom "vlažnog donjeg rublja": kada ga dodirnete, lako je premjestiti u nabore. Također je moguće pojaviti obilje malih hemoragija u cijelom tijelu.

Mučno pate

U tom procesu, i Stevens-Johnsonov sindrom i Lyellov sindrom pate od sluznica. U ustima postoji nedostatak, izuzetno bolan čak i uz lagani dodir. Postoji visok krvarenje.

Na usnama - ista slika. Kasnije su zahvaćeni mlazovi prekriveni koricama. Debljina i njihova lokacija su takvi da pacijent ne može jesti.

Može postojati lezija gornjeg dišnog trakta sluzi, gastrointestinalnog trakta, pa čak i mokraćnog mjehura.

Smrt površinskog sloja kože

Mikroskopski pregled materijala otkriva smrt cijelog površinskog sloja kože, pod kojim se nalazi značajan broj mjehurića. Njihov sadržaj je sterilan, u njemu nema patogena.

Dublji slojevi u Lyellovom sindromu su edematični, otkrivaju veliki broj imunoloških stanica koje su ugrađene u krvotok. Oni su blizu plovila, a zidovi potonjeg također nabubri.

Značenja poraza na cijelom sustavu

Kao što smo već napomenuli, opće stanje pacijenta intenzivno se pogoršava:

• Postoji visoka temperatura, teška glavobolja, dezorijentacija u prostoru, zamagljivanje svijesti, pospanost.
• Postoje znakovi dehidracije u obliku jake žeđi, suhih usta, smanjujući količinu salivacije.
• Djelovanje kardiovaskularnog sustava je poremećeno, krv se kondenzira, što posljedično dovodi do propusta u radu svih organa i organizma u cjelini.
• Budući da je ključni trenutak ove bolesti snažna kršenja ravnoteže vode i soli, to je izvor značajne dehidracije, opterećenje se događa s proizvodima propadanja organa i njihovih tkiva.
• Kršenje sinteze proteina i mehanizama njihovog cijepanja dovodi do akumulacije u tkivima velikog broja proteina manje veličine.

Laboratorijski pokazatelji

S Lyellovim sindromom (na slici možete vidjeti početnu fazu bolesti), krvni test pokazuje visoku leukocitozu, što ukazuje na intenzivan upalni proces u tijelu. Leukocitna formula pokazuje pojavu nezrelih oblika leukocita, ESR se povećava, koagulacija krvi je također veća od normalne.

Biokemijska analiza krvi otkriva značajno smanjenje proteina u njemu, ali sadržaj proteinskog tijela je visok. Također je povećana bilirubin, što je pokazatelj disfunkcije jetre. Također postoji visok sadržaj uree, što ukazuje na kršenje funkcije bubrega. Postoji veliki sadržaj dušika i aktivnost određenih enzima.

Analiza urina otkriva protein u njemu.

Koje su preporuke za Lyellov sindrom?

liječenje

Vrlo je važno pravodobno otkrivanje znakova opisane bolesti, pružanje hitne medicinske skrbi pacijentu i stavljanje u bolnicu, po mogućnosti odmah u jedinici intenzivne njege. Već smo zabilježili kako se stanje pacijenata pogoršava i na koje opće posljedice i komplikacije ovaj patološki proces vodi.

Čudno, ali najkritičnije razdoblje bolesti je 2-3 tjedna, kada se pojave gore navedene komplikacije. U ovom trenutku je važno pružiti maksimalnu pomoć.

Visoka smrtnost

Unatoč stalnom poboljšanju terapijskih metoda, s Lyellovim sindromom, smrtnost je i dalje visoka - oko 30% svih slučajeva umre. Kasnije se vrši dijagnoza i započinje liječenje, veća je vjerojatnost smrtonosnog ishoda. Ta se vjerojatnost povećava kada je pogođeno više od 50% kože.

Terapeutske metode liječenja Lyellovog sindroma usmjerene su na suzbijanje patoloških promjena u tijelu, kao rezultat toksičnog djelovanja produkata razgradnje proteina i organskih tkiva. Također podupire ravnotežu vode i soli u tijelu, poduzimaju se mjere za smanjenje koagulabilnosti krvi.

Tehnike intenzivnog liječenja

S simptomima sindroma Lyell daje intenzivnu terapiju. U pravilu izgleda ovako:

• Extracorporeal hemosorbtion. Ovo je Metoda broj 1 u liječenju Lyellovog sindroma. Preporučljivo je koristiti ga u prva dva dana jer je daljnja učinkovitost terapije značajno smanjena. S pravodobnim tretmanom započeo je 2-3 postupka koji su dovoljni za potpuni oporavak pacijenta. Nakon nekoliko dana stanje pacijenata bitno se pogoršava, a toksična oštećenja tijela dobivaju zamah. U tom slučaju, možda će biti potrebno više postupaka.
• Plasmapheresis. Ona ima dvosmjerno djelovanje. Prvo uklanja toksine, alergene, imunološke komplekse koji cirkuliraju u krvi, kao i aktivne imunološke stanice iz tijela. Drugi je da normalizira obranu tijela. U početnoj fazi bolesti, 2-3 postupke su također dovoljne za vraćanje normalnog stanja pacijenta.
• Terapeutske metode usmjerene na stabiliziranje ravnoteže vode i soli u tijelu. Ovo je vrlo važan korak u liječenju, budući da je to poremećaj koji pokreće generalizirane patološke procese unutarnjih organa. Tijelo stalno ubrizgava tekućinu (oko 2 litara dnevno) u obliku specijalnih otopina za intravenoznu injekciju.
• Budući da tijekom opisane bolesti postoji aktivna dezintegracija kože i vlastitih organa, bolesniku se primjenjuju posebni pripravci koji potiskuju proizvodnju enzima usmjerenih na razaranje.
• Pripravci kortikosteroida. Oni imaju izraženu protuupalnu i antialergijsku aktivnost. Povećane su njihove doze tijekom intenzivnog liječenja.
• Pripreme za osiguranje normalizacije i održavanja funkcije jetre i bubrega.
• Antibiotici. Njihov je cilj prilično preventivan. Budući da tijelo ima aktivne upalne i destruktivne procese, vjerojatnost zaraze infekcije je visoka. No, izbor antibiotika je vrlo striktan jer se u ovom slučaju bave pacijentom s visokim stupnjem osjetljivosti na lijekove i izraženom alergijskom reakcijom.
• Prijem minerala istodobno s diuretikom. To su pripravci kalij, kalcij, magnezij.
• Lijekovi koji pomažu smanjiti zgrušavanje krvi.
• Na zahvaćenom području kože, masti za zarastanje rana, kortikosteroidni aerosoli, lokalni antibakterijski lijekovi, primjenjuje se redovita promjena sterilnih zavjesa. Kao zacjeljivanje rana i protuupalna sredstva, propisan je ispiranje usne šupljine s decocijama bilja antibakterijalne vrijednosti.

Liječenje, kao što je već spomenuto, obavlja se u jedinicama intenzivne skrbi, gdje se provodi intenzivno praćenje i pacijentu se osigurava pažnja. Hladnoća u sobi nije dopuštena. Obavezno opremiti sobe s UV svjetiljkama s baktericidnim spektrom djelovanja.