Feltyjev sindrom: simptomi, dijagnoza

Pod Felty sindrom odnosi komplikacija reumatoidnog artritisa, koji se javlja u samo 1% svih pacijenata s bolešću. Groznica, atrofija mišića, poremećaj pigmentacije i osjetljivost na zarazne bolestima prirode - svi ti čimbenici obično prate Felty sindrom. Patologija Dijagnoza se temelji na anamnezi reumatoidnog artritisa, presudna pripada laboratorijske parametre. Liječenje uključuje unos kortikosteroide, splenektomijom. Za dugo vremena patologiji karakterizira nesigurnim prirode i kliničke slike. Godine 1929., AP Felty detaljno je opisao bolest. Otkad je bolest razlikuju kao samostalna Nozologija.

Feltyov sindrom: Što je to?

Bolest se određuje prisutnošću tri patologije u isto vrijeme: reumatoidni artritis, povećana slezena i leukopenija (niske bijele krvne stanice). Ovaj je sindrom češće dijagnosticiran kod ljudi starijih od 40 godina, obično kod žena.

Stručnjaci pretpostavljaju da je temeljni uzrok bolesti autoimunološki proces. To se događa izravnim uključivanjem limfoidnog tkiva i naknadnim stvaranjem imunoloških kompleksa, kao i specifičnim protutijelima. Patologija se manifestira u obliku neutropenije s obveznim smanjenjem otpornosti na većinu infekcija i kada se pojave - u teškom tijeku. Stoga je danas splenectomija (uklanjanje slezene) koja je prepoznata kao jedina učinkovita metoda terapije.

Feltyjev sindrom je vrlo raznolik, često atipičan. Bolest može prethoditi nekoliko godina (od 5 do oko 10) bolesti tzv reumatoidni poliartritis uz istodobno sudjelovanje u patološkom procesu interfalangealnih zglobova, s različitim stupnjevima težine.

S druge strane, u većini pacijenata s ovom dijagnozom određuju se tipične manifestacije kolagenoze. Može biti febrilno stanje, stvaranje potkožnih nodula, miokarditis, gubitak težine, poliseroziti.

Glavni razlozi

Etiologija bolesti je nepoznata. Nisu svi bolesnici s dijagnozom "reumatoidnog artritisa" razvili ovu patologiju. U koštanoj srži u zdravih osoba stalno se proizvodi bijele krvne stanice. U bolesnika s ovim sindromom, unatoč dovoljno niskoj cirkulaciji, također se stvaraju leukociti. Mogu se akumulirati u višku u slezeni.

Koji su znakovi Feltyjevog sindroma kod odraslih?

• Artikularni sindrom (poliartritis malih zglobova).
• Povećana veličina jetre.
• Generalizirana limfadenopatija (dijagnosticirana u 50% slučajeva).
• Progresivno povećanje veličine slezene (određeno palpacijom).
• Polineuropatija.
• Pigmentacija na koži, pojava ulkusa u regiji sjenica.
• Difuznu plućnu fibrozu.
• Reumatoidni čvorovi.

Svi gore navedeni znakovi mogu dijagnosticirati Feltyjev sindrom. Simptomi u svim bolesnicima manifestiraju se na različite načine. Na primjer, ponekad proširenje slezene promatra se isključivo u kasnim fazama razvoja patologije.

Izjava o dijagnozi

Osnova za konačnu potvrdu kliničke dijagnoze je istodobna kombinacija splenomegalije i reumatoidnog poliartritisa. Test krvi karakterizira anemija, leukopenija, neutropenija. Imunološki test obično otkriva visoke titre RF, CEC, prisutnost antinuklearnih antitijela. Myelogram rezultira dijagnozom mijeloidne hiperplazije mozga s pomakom prema nezrunom staničnom elementu. Instrumentalne metode istraživanja (MRI, CT, ultrazvučni zglobovi) često su manje informativne. Feltyjev sindrom izuzetno je važan za razlikovanje ciroze jetre i sarkoidoze.

Osnovna načela liječenja

Terapija u ovom slučaju podrazumijeva integrirani pristup. Reumatoidni artritis se smatra standardom. Terapija se ponavlja infekcija i artritisa, uključujući lijekove koji pomažu reumatizam ( „azatioprin”, „MTX”).

Pacijenti s ozbiljnim infekcijama potiču se na tjednu injekciju čimbenika koji stimulira koloniju granulocita. Pomaže povećanju broja bijelih krvnih stanica.

Osnovni pripravci pomažu smanjiti simptome koji prate artritis i Feltyjev sindrom. To uključuje sljedeće: "Metotreksat", "Penicilamin".

Glukokortikosteroidi su učinkoviti samo u visokoj dozi. Inače, vjerojatnost recidiva raste. S druge strane, dugotrajna uporaba glukokortikosteroida može dovesti do razvoja interkurrentnih infekcija.

Kriteriji za učinkovitost terapije:

• Povećanje broja granulocita do 2000 / mm.
• Smanjenje učestalosti komplikacija infektivne prirode.
• Smanjenje napada vrućice.
• Smanjenje manifestacija čira na koži.

Kada se operacija preporučuje?

Kako još možete nadvladati Feltyjev sindrom? Liječenje operacijom se preporučuje ako terapija lijekovima bila neučinkovita ili zbog bilo kojeg razloga, to je kontraindicirana. U ovom slučaju, to je obično pitanje splenektomijom. Važno je zapamtiti da je u 25% slučajeva neutropenije ponavlja nakon ovog postupka.

Pod splenectomijom se podrazumijeva kirurški zahvat, tijekom kojeg liječnik potpuno ili djelomično uklanja slezenu. Danas postoje dvije mogućnosti za ovaj postupak: laparoskopija i otvorena splenectomija.

Laparoskopija se izvodi pomoću opća anestezija. U ovom slučaju, operacija uključuje uporabu tankog instrumenta s kamerom na kraju, koji se naziva laparoskopom. Kirurg čini nekoliko manjih rezova u abdomenu, kroz koji uvodi alate za naknadne manipulacije. Razdoblje oporavka, u pravilu, ne traži mnogo vremena.

Otvorena splenectomija uključuje jedan veliki rez ispod rebra kroz koje kirurg uklanja slezenu. Nakon uklanjanja ovog organa, sposobnost tijela da filtrira bakterije i viruse iz krvi značajno se smanjuje.

Moguće komplikacije

Komplikacije patologije su vrlo rijetke i mogu se pojaviti u obliku ruptura slezene, razvoj tzv. portal hipertenzije s krvarenjem gastrointestinalnog trakta, teškim sekundarnim infekcijama.

zaključak

Feltyjev sindrom je relativno rijetka bolest, odnosno komplikacija cijele skupine patologija, koja se danas vrlo rijetko dijagnosticira. To ne znači da se može zanemariti njegov tretman i ne traži kvalificiranu pomoć od odgovarajućeg liječnika. Primarni simptomi trebaju upozoriti sve i postati razlog za traženje savjeta od stručnjaka. Inače, povećava se vjerojatnost pogoršanja općeg stanja i razvoja ozbiljnih komplikacija, uključujući rupturu same slezene. Jedina učinkovita opcija liječenja trenutno je priznata splenectomija.

Nadamo se da će vam sve informacije o ovoj temi predstavljene u ovom članku biti korisne za vas. Budite zdravi!