Ebsteinova anomalija: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Jedan od rijetkih oštećenja srca je anomalija Ebsteina. To je urođena bolest u kojoj tricuspidni ventil

Anatomska obilježja

Anomalija Ebsteina dovodi do činjenice da šupljina desne klijetke postaje manja, a desni atrija je više nego normalno. Ventili su također različiti. Oni mogu biti nepropisno razvijeni ili raseljeni. Razvijanje cijelog aparata za akorde i mišića, koji pokreće tricuspidni aparat, poremećen je.

Zbog male veličine desne klijetke, iz njega se oslobađa manje krvi. A povećana veličina desnog atrija je posljedica činjenice da je dio venske krvi ulazi u njega.

Mnogi bolesnici s Ebsteinovom anomalijom također su dijagnosticirani atrijalnom septalnom defektom i otvorenim ovalnim prozorom. Ovaj pratilac za mnoge spašava život. Kroz nedostatak septuma iz prelijevanog desnog atrija, krv je ispražnjena. Istina, s venskom krvlju u lijevom atriju pomiješanom s arterijskom krvlju. To uzrokuje gladovanje kisika tkiva i organa.

Uzroci bolesti

Manje od 1% osoba s kongenitalnim bolestima srca je dijagnosticirano abnormalnost Ebstein. Razloge njegovog razvoja nije bilo precizno određeno. Prema pretpostavkama, javlja se zbog genetskih abnormalnosti. Također, prema jednoj verziji, takav razvoj srčanog mišića može dovesti do recepcije tijekom trudnoće preparata koji sadrže litijeve soli.

Ova kongenitalna bolest popraćena je u 50% slučajeva defektom interatralnog septuma. U drugim slučajevima postoji poremećaj ritma. Da bi shvatili zašto se ove ili druge kombinacije srčanih defekata javljaju, liječnici još nisu uspjeli.

Moguće varijante tečaja bolesti

Anomalija Ebsteina je kritična kongenitalna bolest srca. To se događa i kod dječaka i kod djevojčica. Tijek bolesti i prognozacija ovisit će o stupnju deformacije trostrukog ventila. Također su važne patofiziološke promjene koje su se dogodile u pravom atriju i ventrikuli.

U nekim slučajevima, poremećaj značajno narušava cirkulaciju krvi u fetusu. Neuspjeh srca se razvija, hidrocefalus se razvija, au 27% slučajeva dolazi do intrauterine smrti djeteta. U dubokoj patologiji nakon rođenja, bebe propadaju u prvom mjesecu života. Prema statistikama, to je oko 25% svih djece koja su pronašla abnormalnost Ebsteina. Dijagnoza tijekom trudnoće može se uspostaviti već u 20. tjednu.

Oko 68% novorođenčadi s tom patologijom preživi do šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. Ova skupina uključuje bebe, čiji je tricuspidni ventil i desna ventrikularna funkcija zadovoljavajuća. Umiru u većini slučajeva od progresivnog zatajivanja srca i poremećaja ritma.

Razvrstavanje vrsta bolesti

Stručnjaci prepoznaju nekoliko stadija bolesti, poznatu kao anomalija Ebsteina. Simptomi će ovisiti o velikom porazu srca. Naj rijetka je asimptomatska faza. Takvi bolesnici možda čak ni ne sumnjaju na patologiju i vode normalan životni stil. Ne trpe fizički stres.

U drugoj fazi izražavaju se kliničke manifestacije. Ova anomalija se manifestira čak i u djetinjstvu i nastavlja prilično teško. Osim toga, faze su:

- IIa - karakterizira nepostojanje poremećaja srčanog ritma;

- II b - napadaji često javljaju.

Treća faza je razdoblje trajne dekompenzacije. Dijagnoze se u slučajevima kada tijelo ne može kompenzirati aktivnost srca s bilo kojim pomoćnim mehanizmima.

Klinička slika bolesti

Pri rođenju, djeca s Ebsteinovom anomalijom su cyanotic. Cianoza u 2-3 mjeseca života smanjuje se zbog činjenice da otpor pluća pluća smanjuje. No, kod djece s manjim defektom u srčani septum, povećava se rizik od smrtonosnog ishoda komplikacija cianoze i progresivnog zatajenja srca.

Kod djece s abnormalnosti Ebsteina često postoje takvi znakovi:

- kratkoća daha čak iu razdoblju odmora;

- edem, koji su vidljivi na donjim udovima;

- povećan umor, osobito vidljiv tijekom fizičkog napora;

- poremećaji srčanog ritma;

- cijanoza kože i usana.

Cianoza se pojavljuje kod djece prije simptoma zatajivanja srca. Starija djeca mogu se žaliti na ponavljajuće napade povećane brzine otkucaja srca.

Dijagnoza bolesti

U nekim slučajevima, bolest se određuje čak i za vrijeme trudnoće ili odmah nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko obilježja na kojima liječnik može sumnjati da dijete ima abnormalnost Ebsteina. Dijagnoza uključuje auskultaciju, rendgensku prsa, EchoCG, EKG. Sve ove metode kombiniraju kako bi točno utvrdili dijagnozu.

Kada se auskulta, liječnik može čuti karakterističan ritam, može biti tri ili četiri puta. Uklanja visoki frekvencijski mir sistolički šum tricuspidna insuficijencija. Pored toga, izražen je cijepanje drugog tona, on se ne mijenja kada disanje. Na vrhu lijevog ruba sternuma treba čuti mesodastolički šutljivi tihi šum.

Na radiografiji je vidljiva povećana srčana sjena, što je posljedica značajnog povećanja u desnom atriju. Vaskularni uzorak pluća obično je blijed. Srce često ima oblik lopte.

Promjene su promatrane na ECG. Na kardiogramu postoje znakovi koji ukazuju na hipertrofiju desnog atrija, proširenje PQ intervala i potpuna ili djelomična blokada desne noge snop njegova.

Na ehokoroskopu možete vidjeti širok otvaranje tricuspidnog ventila. Prepreka je pomaknuta prema vrhu.

Taktike djelovanja s kongenitalnom anomalijom

Nakon što se utvrdi dijagnoza i određuje stupanj poraza, odabire se tretman. Naravno, takvi pacijenti trebaju operaciju. Jedina iznimka je mala skupina bolesnika s asimptomatskom Ebsteinovom anomalijom.

Liječenje se provodi ovisno o drugim problemima koji prate. Ako je pacijent dobro preživio dojenčadi, tada se operacija može odgoditi sve dok ne postoje ozbiljni simptomi zatajenja srca.

Sva djeca s ovim problemom trebaju promatrati pedijatrijsku kardiologu koja je specijalizirana za kongenitalnu bolest srca. Također, njegovo stanje treba nadgledati kirurški kirurzi.

Ako pacijenti imaju smanjenje plućnog krvotoka i zapažaju se znakovi zatajenja srca, propisane su infuzije ionotropnih lijekova, skupina E simplegoldina, a indicirana je i korekcija metaboličke acidoze. Takav tretman omogućuje povećanje srčanog učinka i smanjenje kompresije lijeve klijetke povećanom desnom stranom.

U onim slučajevima kada postoji tahikardija, potrebno je provesti terapiju s posebnim antiaritmijskim lijekovima.

Indikacije za kiruršku intervenciju

U neonatalno razdoblje pokušajte ne raditi. No, to je neophodno u onim slučajevima kada se izražava i desplodna desplasija i prati kršenje protustrujnog protoka krvi u plućni kanal. Istodobno dolazi do oštrog širenja odgovarajućih podjela i istovremene kompresije lijeve klijetke.

Relativne kontraindikacije uključuju dob od 4-5 godina. No, ako je potrebno, operacija se izvodi za novorođenče. Također, kirurška intervencija se ne izvodi za one koji su imali organske nepovratne promjene u unutarnjim organima.

Pacijenti koji su pronašli abnormalnost Ebsteina, bez operacije mogu živjeti u prosjeku do 20 godina. Njihova je smrt, u pravilu, iznenadna. Dolazi zbog toga fibrilacija ventrikula Srce.

operacija

Samo uz pomoć kirurške intervencije situacija može biti potpuno ispravljena. U tom slučaju, liječnici preporučuju, ako je moguće, da to učine u starijoj dobi zbog prevelikog srca u ranom djetinjstvu.

Operacija se provodi na otvorenom srcu, za realizaciju mogućnosti njegovog provođenja organiziranja procesa umjetne cirkulacije. Površni dio desnog atrija je šav, a tricuspidni spojevi ventila rastu u položaju koji je blizu normalnom. U slučajevima kada to nije moguće, uklanja se i zamjenjuje protezom. To nam omogućuje da zaboravimo da pacijent ima Ebsteinovu anomaliju. Kod odraslih pacijenata može se provesti protetika, ali djeca mlađa od 15 godina izrađuju se s plastičnim ventilom.

Mortalitet tijekom operacija ne prelazi 2-5%. Vjerojatnost smrtonosnog ishoda ovisi o iskustvu srčanog kirurga i o težini oštećenja. U gotovo 90% slučajeva, pacijenti se tijekom godine mogu vratiti u svoj normalan životni stil.

Anesteziolozi trebaju posvetiti posebnu pozornost takvim bolesnicima. Uostalom, potreban je poseban pristup pacijentima koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Značajke anestezije treba poznavati liječniku. On mora uzeti u obzir da pritisak u takvim pacijentima može biti nestabilan. Stoga anesteziolog promatra pacijente nakon operacije.

Vrste proteza

U većini slučajeva moguće je odlučiti kako će operacija biti izvedena samo kada je pacijent već na operacijskom stolu. Ako je moguće držati plastiku ventila, tada je ova opcija poželjna. Ali postoje situacije u kojima je potrebna proteza za pacijente s Ebsteinovom anomalijom. To se zove umjetni ventil, koji izgleda kao prsten, prekriven sintetičkim jastucima. Unutar toga je mehanizam koji može otvoriti i zatvoriti tzv gateway. Može biti mehanička ili biološka. Prva varijanta je napravljena od titanske legure, a druga može biti izrađena od svinjske ventil ili iz ljudskog srčanog pokrova.

Prilikom postavljanja mehaničkog ventila, pacijent mora stalno piti lijekove koji razrjeđuju krv, ali ako se promatra režim, može trajati dulje. Biološki uređaj je manje izdržljiv.