Eisenmenger sindrom: simptomi. Eisenmengerov sindrom i trudnoću. Pacijenti s Eisenmengerovim sindromom

Očigledni napredak u medicini tijekom posljednjih nekoliko godina nije doveo do oštrog povećanja očekivanog životnog vijeka ili uklanjanja srčanih patologija. Osim toga, na prijelazu XIX-XX. Stoljeća znanstvenici su opisali niz novih bolesti. Uzroci nekih od njih i dalje ostaju misterij, simptomi su zamagljeni, a liječenje je vrlo teško. Eisenmengerov sindrom, koji je dobio ime po imenu austrijskog pedijatara i kardiologa, ne može se smatrati rasprostranjenim. Rijetka je patologija detaljno opisana prije otprilike 100 godina. Međutim, čak i danas ne moramo govoriti o jasnom razumijevanju njegove etiologije.

Opće informacije

Sindrom Eisenmenger (ponekad nazvan kompleksom) je vrlo opasna patologija koja se širi na plućne i srčane sustave. Kardiološku bolest karakterizira kombinacija nedostatak intervencijskog septuma i hipertenzije. Razvoj patologije dovodi do povećanog tlaka i kvarova u malom krugu cirkulacije. Kao rezultat toga, nastaje štran, koji je odgovoran za ubrizgavanje krvi s desna na lijevo, što narušava normalne procese hemodinamike.

Također, pojam Eisenmengerovog sindroma uključuje bilo koju srčanih oštećenja, karakteriziran otvorenim atrioventrikularnim kanalom i arterijskim kanalom prisutnost samo jedne ventrikule. Među pacijentima s anomalijama intervencijskog septuma, patologija se dijagnosticira u 10% slučajeva. U strukturi kongenitalnih defekata glavnog mišića tijela Eisenmenger kompleks je 3%.

Uzroci sindroma

Jedan uzrok koji određuje razvoj patologije, liječnici se ne mogu nazvati. Međutim, postoji niz etioloških čimbenika koji povećavaju vjerojatnost rađanja djece s Eisenmengerovim sindromom:

1. Nasljedna predispozicija. Kršenje na razini gena može se prenijeti od roditelja do djeteta, čime se povećava vjerojatnost razvoja srčanih defekata.
2. Čimbenici okoliša:

• opijenost fetusa tijekom intrauterinog razvoja;
• dugotrajno izlaganje elektromagnetskom zračenju;
• kronične zarazne bolesti jednog od roditelja;
• nuspojave lijekova i dodataka prehrani koje koristi žena tijekom trudnoće.

Ti čimbenici nisu tipični za Eisenmengerov sindrom, ali teoretski mogu izazvati različite patologije, uključujući ovaj.

Kako se bolest manifestira?

Pacijenti s Eisenmengerovim sindromom obično se ne žale zbog zdravstvenih problema. Stoga rana dijagnoza nije uvijek moguća. Dječji organizam najprije povezuje kompenzacijske mehanizme, ali nakon nekog vremena se bolest manifestira. Unutarnji resursi se razrjeđuju, srce ne uspije. Koji su simptomi Eisenmengerovog sindroma?

1. Povećana slabost, pogoršana nakon fizičkog napora.
2. Bol u lijevoj strani prsa.
3. Cyanoza kože koja raste tijekom dana.
4. Spontana nesvjestica.
5. Kašalj napada uočavanjem.

Takvi simptomi ne smetaju svima. Sindrom se dugo može razviti neprimjetno. Ako pedijatar koji promatra dijete preporučuje dodatni pregled u srčani centar, ne smije se zanemariti.

Upravljanje trudnoćom u slučaju bolesti

Ruski doktori su uvjereni da Eisenmengerov sindrom i trudnoća nisu kompatibilni. Stoga se u bilo koje vrijeme preporučuje žena da pobača. Njihovi zapadnjački kolege misle drugačije. Prema njihovom mišljenju, siguran rad ovisi o poštivanju nekih pravila i preporuka.

Prije svega, žena je prikazana u bolnici tijekom cijelog trajanja trudnoće. U bolnici, liječnici bi trebali stalno pratiti stanje fetusa i mjeriti pritisak u plućnim kapilarnama. Na prvi znak nedostatka zraka - maske kisika. Počevši od drugog tromjesečja, propisano je liječenje s koagulantima. Nekoliko dana prije očekivanog datuma djetetovog pojavljivanja preporučuje se šok terapija s glikozidima za održavanje srčanog sustava. Dostava je moguća samo na prirodan način.

Ako žena slijedi sve recepte liječnika, vjerojatnost pozitivnog ishoda za dijete iznosi 50-90%. Prognoza za majku nije tako povoljna. Zato, kad odlučite spasiti trudnoću, žena treba razmisliti o potencijalnim rizicima.

Liječnički pregled

Učinkovita terapija bolesnika s Eisenmengerovim sindromom ne može se zamisliti bez posebnog ispitivanja. To se može obaviti samo u specijaliziranim klinikama s odgovarajućom opremom. Ako se sumnja na tu patologiju, program screeninga obično uključuje:

• Rendgensko prsnog koša prsnog koša (procjena promjena u plućnoj arteriji i kontura srca);
• angiografija (vaskularna studija);
• EKG (otkrivanje skrivenih srčanih aritmija);
• Ekokardiografija (vizualizacija patoloških promjena u zidovima ventrikula);
• kateterizacija srca (procjena tijeka bolesti i priroda oštećenja, mjerenje numeričkih parametara glavnog mišića).

Diferencijalna dijagnoza obvezna je u svim bolesnicima s sumnjivim Eisenmengerovim sindromom. Pentado Pento, stenoza arterija, neprigušivanje ductus arteriosa je kratak popis patologija isključenosti.

Načela terapije

Konzervativno liječenje bolesnika je moguće, ali nije dovoljno učinkovito. S druge strane, upotreba kirurške intervencije ne daje uvijek pozitivne rezultate. Stoga danas liječnici sve više pribjegavaju kombiniranoj strategiji.

Pacijenti s izraženom kliničkom slikom i povećanim hematokritom dodjeljuju se flebotomija. Postupak se ponavlja najviše tri puta godišnje, dok je potrebno pratiti parametre željeza u krvi. Terapija kisikom i antikoagulantno liječenje koriste se vrlo rijetko, ali neobavezno. Glavni nedostatak takvih postupaka je veliki broj nuspojava od kojih je najznačajniji hemoragijska dijaza. Pacijenti su također propisani lijekovi. "Epoprostenol" i "Treprostinil" poboljšavaju hemodinamiku, a "Trakliir" smanjuje otpornost krvnih žila.

Kirurške intervencije provode se u dvije izvedbe: implantacija srčanog stimulatora, plastičnog kvara MPP. S Eisenmengerovim sindromom kirurgija može značajno poboljšati prognozu bolesti. Ako su ove metode liječenja neučinkovite, samo istodobno plućna transplantacija i srca. Transplantacijska operacija je izuzetno komplicirana, zahtijeva velike financijske troškove. S druge strane, to ne oslobađa rizik od komplikacija. Kada nema drugog rješenja, materijalno pitanje ne uzrokuje poteškoće, dvostruka transplantacija može spasiti život osobe. Prije izvođenja potrebno je proći tešku medicinsku inspekciju.

Kako žive pacijenti s Eisenmengerovim sindromom?

Ljudi koji su se morali suočiti s ovim srčanim bolest često vode aktivan život. Međutim, prisiljeni su stalno posjetiti liječnika i pratiti zdravstvene pokazatelje. Takvi pacijenti trebaju izbjegavati dehidraciju, produžiti boravak na visini, zarazne bolesti. Važno je odreći štetne navike i uzimati lijekove koji mogu izazvati krvarenje. Ako pacijent slijedi recept liječnika, povećava se vjerojatnost prilike da vode uobičajeni način života. Inače, razina kisika u krvi može pasti na kritične razine, što će dovesti do smrti.