Darverova bolest: uzroci, simptomi, liječenje

Većina ljudi je točna kopija njihovih roditelja. Jedan dobiva plave oči od pape, a druga - pametna mama. Naravno, to se događa obrnuto. Međutim, svi odrastajemo kao najzanimljiviji rezultat isprepletanja gena naših bliskih srodnika. Vrlo često, zajedno s velikim očima, kovrčavom kosom i dugim nogama, roditelji daju svoju djecu skup raznih bolesti. Oni to ne namjeravaju, čak i bez vlastitog pristanka. Patologija se ne manifestira tijekom cijelog života, ali češće se situacija razlikuje. Osoba postaje taoc obiteljskih bolesti i bolesti. Jedan takav "dar" je Daryova bolest. Što je to? Zašto se ova patologija razvija?

Opće informacije

Pod dijakovom bolešću podrazumijeva se nasljedna dermatoza, koja se manifestira osipom u obliku kvržica smeđe ili smeđe. Imaju konusni oblik i prekriveni su gustim koricama. Noduli, lokalizirani na nabore tijela, spajaju se jedan s drugim i tvore vlažne čireve. Ovisno o mjestu osipa i njihovom izgledu, Daryaova bolest podijeljena je u četiri oblika:

• Lokaliziran. Obilježen je linearnim rasporedom žarišta, koji pokrivaju samo ograničena područja tijela.
• Klasična. Erupcije su uglavnom lokalizirane na koži, prsima i iza ušiju.
• Izolirani. Zajedno sa standardnim nodulama pojavljuju se mnogobrojni papules koji izgledaju kao bradavice. U pravilu, oni su na stražnjoj strani ruku i stopala.
• Vesikularno i bulozno. Ovaj oblik bolesti vrlo je rijedak. Karakterizira ga brojna erupcija s transparentnom tajnom. Oni se pojavljuju na bočnoj površini vrata, na području velikih nabora kože.

Primarni fokusi papula dijagnosticiraju se u bolesnika u dobi između osam i petnaest godina. Odrasli trpe rijetko.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je prisutnost abnormalnog gena, a glavni čimbenik rizika je naslijeđena predispozicija. Kao rezultat toga, tijelo ne apsorbira vitamin A u potpunosti, djelovanje određenih enzima i sadržaj cinka u epidermisu se smanjuje. Posljedica ovih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.

Ako su mama ili tata nositelji abnormalnog gena, u 50% slučajeva na svjetlosti se pojavljuje dijete s dijagnozom bolesti "Darya". Međutim, ako je apsolutno zdravo dijete rođeno bolesnim roditeljima, tada ova patologija neće zamarati svoju buduću djecu. Bolest se ne prenosi zrakom ili seksualnim putem.

Klinička slika

Patološki proces počinje pojavom folikularnih čvorova, koji se inače nazivaju papules. Njihova veličina može varirati od 1 do 3 mm. Papule su prekrivene tvrdom korom smeđe boje. Pod njom su depresije u obliku lijevka. Noduli su lokalizirani u ustima folikula dlake, što ponekad dovodi do razvoja druge bolesti - folikulitis. Stoga, prije početka liječenja, mora se napraviti diferencijalna dijagnoza.

Erupcije se nalaze simetrično, zahvaćajući subklavsko područje i fleksibilne površine zglobova. Na glavi papules, papules podsjeća na plodne pločice s ljuskavim koricama. Nakon njihova uklanjanja pojavljuju se lezije kod lezija. Kako bolest napreduje, pojavljuju se novi osip, a stari se spajaju na jedno mjesto.

Liječnički pregled

Dijagnoza bolesti se temelji na kliničkoj slici i potpunoj povijesti pacijenta. Tijekom pregleda liječnik pregledava simptome patologije, prethodne slučajeve osipa kod bliskih srodnika. Za potvrdu bolesti dodijeljena je histološka analiza biopsije kože. Diferencijalna dijagnoza se provodi s obiteljskim pemfigusom, papillomatozom i seborrheičnim dermatitisom.

Načela terapije

Liječenje za ovu bolest, u pravilu, izvodi se na izvanbolničkoj osnovi. Kada patološki proces pogorša ili se pojavljuju velike površine lezije, pacijent mora biti hospitaliziran u dermatološkoj bolnici.

Pacijent pokazuje simptomatsku terapiju. Svi pacijenti bez iznimke propisuju unos vitamina A usmeno ili u obliku intramuskularnih injekcija. Doziranje lijeka se izračunava pojedinačno, uzimajući u obzir starost pacijenta. Tijek liječenja je obično 3 mjeseca, a zatim se odmori i ponovite terapiju.

Pozitivan rezultat u Darya bolest daje biserne kupke u kombinaciji s primjenom keratolitičke masti. U prisutnosti ekstenzivnih lezija, naznačena je kirurška intervencija ili elektrokoagulacija. Kada je Darya bolest popraćena vezivanjem bakterijske infekcije, propisuju se antibiotici.

Prognoza i prevencija

Ova bolest prenosi isključivo nasljeđivanje. Zato, kao stručnjaci za primarnu prevenciju, preporučuju savjetovanje s genetičarima parovima koji planiraju zatrudnjeti djetetu u bliskoj budućnosti. To se posebno odnosi na buduće roditelje koji su već dijagnosticirali Daryu u obitelji.

Gore opisani tretman obično pokazuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti uspijevaju postići stabilnu remisiju već nekoliko godina. Međutim, nema potrebe očekivati ​​potpuni oporavak.