Tetrada Fallot - što je ovo? Dijagnoza i liječenje

Tetralog Fallota je kongenitalan bolesti srca, što je obilježeno nekoliko anomalija. Ako postoji takva bolest, funkcioniranje kardiovaskularnog sustava mijenja se, što je ispunjeno opasnijim posljedicama. Na primjer, kod novorođenčadi ovu patologiju najčešće prati cijanoza, otežano disanje i teška zastoja u razvoju. Zato su roditelji toliko zabrinuti za pitanja o tome što je bolest, o kojim čimbenicima to utječe, o kojim simptomima ona prati. Uostalom, rana dijagnoza i odgovarajuće liječenje jedino je ono što u budućnosti može pružiti normalni život za dijete.

Što je tetralogija Fallota?

Tetralogija Fallota (ICD) je kongenitalna, složena srčana mana. Morfološka osnova patologije sastoji se od četiri znaka (što se u stvari očituje pojmom "tetrad"). To su:

• opstrukcija otvora desne klijetke;
• aortalni pomak;
• hipertrofije desne klijetke;
• opsežna defekt intervencijskog septuma.

Prvi put je ovu patologiju opisala 1888. godine francuski patolog Phallo, čije je ime naknadno nazvano. Prema statistikama, ova bolest je oko 7-10% kongenitalnih malformacija. Usput, ponekad tetralogija Fallota kombinira se s drugim anomalijama, na primjer, otvoreni arterijski kanal, stenoza grana plućne arterije, desna ruka aorte, i tako dalje.

Glavni uzroci bolesti

Tetralogija Fallota je patologija koja nastaje uslijed poremećaja u procesu označavanja i razvoja kardiovaskularnog sustava na oko 2-8 tjedana embrionalni razvoj. Valja istaknuti da uzroci ove anomalije nisu potpuno razumljivi. S druge strane, istraživači su uspjeli saznati neke od čimbenika rizika.

Na primjer, patologija može biti formirana u slučaju da je u ranoj fazi trudnoće žena pretrpjela zaraznu bolest (rublja, ospice, crvena groznica i neki drugi). Povreda polaganja i razvoja fetalnih organa može biti povezana s upotrebom određenih lijekova, uključujući hormonske lijekove, hipnotike i sedative. Uzimanje droga, alkohol također utječe na formiranje kongenitalna srčana bolest (CHD).

Tetralogija od Fallot se ponekad dijagnosticira u djece s drugim poremećajima, kao što su tzv Amsterdam patuljastog rasta. To je ozbiljna bolest koja je u pratnji brojnih bolesti, uključujući i deformacije uški, hipertrihoze, kratkovidnosti, atrofija očnog živca, kralježnice deformacije i sl. D.

U pravilu, razvoj ovog defekta srca počinje s momentom kada, iz jednog ili drugog razloga, arterijski konus rotira suprotno od kazaljke na satu. Kao rezultat pogrešne rotacije, aortalni ventil je pomaknut, a sama aorta se nalazi na interventističnom septumu. Dok se fetus razvija, plućni prtljažni dio produljuje se, sužava i prebacuje zbog pogrešne lokacije aorte.

Razvrstavanje bolesti

Tetralogija Fallota kod djece može biti zastupljena u četiri vrste, ovisno o opstrukciji ventralnog trakta desne klijetke:

• Embriološki ili prvi tip tetralogije Fallota je oblik patologije u kojem se pomicanje konusnog septuma odvija lijevo i naprijed. Fibrinozni prsten se ne deformira, ali maksimalna zona stenoze nalazi se u području mišićnog prstena.
• Drugi tip, ili hipertrofična tetralogija Fallota, je vrsta patologije u kojoj se opaža ne samo pomicanje septuma (kao što je opisano u prethodnom slučaju), već i njena izražena hipertrofija. Zona maksimalnog razvoja stenoze opaža se na razini izlaza desne klijetke.
• Treći tip patologije, koji se nazivaju i tubularna u medicini, karakterizira pogrešno oblikovana podjela zajedničkog arterijskog debla. Kao rezultat takve povrede normalne strukture, postoji promjena u plućnom konusu - postaje sužen i skraćen. Također za ovu vrstu bolesti karakterizira stenoza plućne arterije i hipoplazije fibrinog prstena.
• Višekomponentni, četvrti oblik tetralogije Fallota, u pravilu, prati znatno produljenje konusnog septuma.

Značajke hemodinamike u ovoj bolesti

Koje promjene prati srčana bolest? Tetralogija Fallota u svakom slučaju podrazumijeva hemodinamske poremećaje, čiji se stupanj određuje pomoću oblika opstrukcije ekskretornog kanala desne klijetke, kao i prisutnosti promjena u intervencijskom septumu.

Ako je stenoza plućne arterije značajna i postoji septalni poremećaj velike veličine, tada veći volumen krvi iz oba ventrikula ulazi u aortu. Ali u plućnoj arteriji je mnogo manje od normalne, što izaziva razvoj hipoksije arterija. U ekstremnom obliku ove patologije, krv ulazi u plućnu cirkulaciju iz aorte, bilo kroz kolateralne, bilo kroz otvoreni arterijski kanal.

Ako je opstrukcija u pacijentu umjerena, tada se razvija lijevu desnu krvotok - u ovom slučaju promatra se akijanotski oblik bolesti. Ipak, bolest se neprestano napreduje - prije svega skupljanje krvi prelazi, a zatim desno, a bolest se preobražava od bijele do plave (cyanotic).

Koji su simptomi popraćeni bolestima?

Klinička slika ove patologije može biti drugačija, jer uvelike ovisi o obliku bolesti. Na primjer, ponekad tetralogija Fallota u novorođenčeta prati izražena cijanoza. U ovom slučaju, dijete može trpjeti zbog kratkog zraka tijekom hranjenja. Također u prvim mjesecima života dolazi do slabe težine. S druge strane, ako je plućna stenoza arterije u dijete je minimalan, a zatim ostatak cijanoza stanje nije primijetio, a time i za dijagnosticiranje bolesti i svojim izgledom brzo nije uvijek moguće.

Vrlo često napadaji hipoksije razvijaju se u pozadini motoričke aktivnosti. Ovo stanje je popraćeno dubokim i vrlo čestim disanjem. Dječak počinje vrištati, postajući krajnje nemiran. Cyanoza postupno raste. Obično se ovaj uzorak promatra u maloj djeci, s simptomima najizrazitije u dobi od dva do četiri mjeseca.

Ako tetralogija od Fallot u novorođenčadi je u pratnji jakih napadaja, to može dovesti do opće letargije i napadaji. Ponekad patologija dovodi do smrti. Starija djeca ponekad tijekom fizički aktivnoj igri instinktivno čučanj koji navodno smanjuje sistemsku venski povratak i poboljšava zasićenje kisikom u arterijskoj krvi.

Glavni simptomi patologije su napada cijanoze i dispneje, koji se često prate gubitkom svijesti. Stupanj manjka kisika i težina napadaja izravno ovise o težini stenoze plućne arterije.

Također je vrijedno napomenuti da u kliničkoj slici, u pravilu, postoji nekoliko etapa u relativnoj blagostanju djeteta, kao i nekoliko posebno teških razdoblja:

• Od rođenja do 6 mjeseci. Činjenica je da tijekom tog razdoblja djeca nisu tjelesno aktivna pa se cijanoza i hipoksija umjereno izražavaju. Naravno, to se ne događa uvijek, neka djeca pate praktično od prvih dana života.
• Najteža faza (s medicinskog stajališta) promatrana je u razdoblju od šest mjeseci do dvije godine. Napad se razvija s grčevima odjeljka desne desne klijetke. Kao rezultat grčenja, sve venske krvi se ispuštaju u aortu, što dovodi do razvoja jače hipoksije mozga. U pravilu, napad od djeteta počinje iznenada - postaje nemiran. Promatraju se cijanoza i dispneja, ponekad do gubitka svijesti. Često se pojavljuju grčevi. Taj se proces u većini slučajeva javlja u pozadini emocionalnog ili fizičkog stresa.

U budućnosti, klinička slika mijenja malo. U starijoj dobi, cijanoza stalno raste (ponekad brzo, ponekad i polako), ali napadaji gotovo potpuno nestaju. Depresija i tahikardija smanjuju, au plućima nastaje kolateralni cirkulacijski krug.

Suvremene dijagnostičke metode

Naravno, samo kvalificirani liječnik može napraviti sličnu dijagnozu. Fallot Notebook je patologija koja zahtijeva prikupljanje cjelovite povijesti i niz studija koje ne samo da potvrđuju prisutnost kongenitalne malformacije, već također pomažu odrediti oblik bolesti, stupanj ozbiljnosti i cjelokupno zdravlje djeteta.

U nazočnosti simptoma provode se takve studije:

• Osnovni pregled uključuje elektrokardiogram. Tijekom postupka mogu se primijetiti znakovi preopterećenja pojedinih dijelova srca, kao i hipertrofije. Na primjer, rezultati mogu pokazati sindrom slabosti sinusnog čvora ili AV blokade.
• Tetralogija Fallota je patologija koja se može vidjeti tijekom rendgenskog prsnog koša. Na primjer, ovaj nedostatak praćen je ispupčenjem lijeve i desne klijetke, a primjećuje se osiromašenje plućnog uzorka. U novorođenčadi, srce na roentgenogramu u obliku često nalikuje papuča.
• Vrlo je informativna metoda EchoCG. Tijekom ove studije možete točno procijeniti veličinu desne ventrikularne šupljine, kao i odrediti vrstu patologije, procijeniti stupanj suženja izlaznog kanala. Pomoću iste metode oni pregledavaju srčanih ventila, posebno aortalni ventil, ispitati opće stanje svojih ventila, izmjeriti promjer vlaknastog prstena. Činjenica je da ako ne otkrijete aortalnu stenozu i izvodite aortalni tretman, nakon kraja terapije mogu se pojaviti komplikacije, osobito plućni edem.

Tipično, gore opisane studije dovoljne su za određivanje ima li dijete malformaciju. Tetralogija Fallota je, međutim, dijagnoza, koja je ponekad vrlo teška i može se zahtijevati niz dodatnih postupaka.

Na primjer, ponekad se izvodi koronarna angiografija. Ovaj postupak je neophodan kako bi se utvrdilo točno lokaliziranje koronarnih i trunkova posuda, provjeriti prisutnost bilo koje prateće anomalije, kao i točno odrediti vrstu srčanog poremećaja.

Kateterizacija je složeniji postupak, koji uključuje probijanje srčanih šupljina. Ova studija je propisana ako je potrebno izmjeriti pritisak u desnoj komori, odrediti stupanj kisika krvi u aorti.

Tetrada Fallot: liječenje

Shema liječenja u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti i stupnju njegove ozbiljnosti. Liječenje lijekovima pomaže uklanjanju napadaja i sprječava razvoj nekih komplikacija povezanih s gladovanje kisikom.

U pravilu, novorođenčadi su propisane prostaglandin infuzije. Ovaj postupak ponekad pomaže ponovno otvoriti arterijski kanal. Ako beba ima prve znakove napada, preporučljivo je da mu koljena pritisnete na prsa. Starija djeca se ustraju - ova pozicija pomaže u izbjegavanju pojave napadaja hipoksije.

Preporuča se da se intravenozna tekućina dade kako bi se nadopunila volumen cirkulirajuće krvi. U nekim slučajevima mali pacijenti propisuju morfij. Ako je potrebno, arterijski tlak se povećava s fenilefrinom ili ketaminom (ova tvar, usput, ima sedativni učinak). Spriječiti povratak ponekad pomaže propranololu.

Terapija kisikom ponekad se koristi za zaustavljanje napadaja, ali treba napomenuti da je učinak ovog tretmana prilično blaga.

Palijativna operacija

Naravno, razni lijekovi mogu ublažiti stanje djeteta. Ipak, lijekovi ne mogu spasiti pacijenta od takve opasne bolesti kao i tetralogija Fallota. Radnja do danas je jedini način da se ukloni mana. Samo kirurška intervencija može dati bebi šansu za normalno sazrijevanje i puni život.

Do danas postoje dvije glavne metode kirurškog liječenja. Palijativna kirurgija sastoji se u nametanju različitih tipova međusobnih čvorova, što omogućava obnovu cirkulacije krvi. Na primjer, najpopularniji postupak za danas je primjena subklavske plućne anastomoze. Tijekom postupka subklavijalnu arteriju uz pomoć posebnog implantata povezana je s jednostranom plućnom arterijom.

Radikalna kirurgija kao metoda liječenja

Liječnici preporučuju, ako je moguće, odmah izvršiti radikalnu operaciju, jer daje puno bolje rezultate. Tipično, takav postupak se provodi u dobi od 6 mjeseci između 3 godine - u tom periodu, to je najučinkovitiji (ako uzmemo u obzir daljnji proces sazrijevanja i razvoja djeteta).

Radikalna metoda liječenja je potpuna korekcija patološki promijenjenih struktura. Uz pomoć krpe, kirurzi zatvaraju nedostatak intervencijskog sloja, proširujući stenotični dio plućne arterije. Naravno, postupak je kompliciran, pa ga samo kvalificirani kirurg može provesti.

Tetrada Fallot: prognoza za pacijente

Naravno, prije svega roditelji su zainteresirani za izglede za takvu bolest. Tetralogija Fallota u djece - patologija je izuzetno ozbiljna, u svakom slučaju ne može se zanemariti.

Treba shvatiti da tijek bolesti uvelike ovisi o težini plućne stenoze. Ako govorimo o statistici, na žalost, skoro četvrtina djece umire u prvoj godini života. Bez kirurške intervencije prosječno trajanje života djece s ovom bolešću je 12 godina. Samo oko 5% živi 40 godina s dijagnozom poput tetralogije Fallota. Invalidnost, problemi s razvojem, stalno praćenje i loša kvaliteta života nešto su što se, nažalost, moraju suočiti pacijenti s odraslim osobama.

Alternativno, naravno, postoji. Ne zaboravite na kirurško liječenje, koje je često propisano djeci s dijagnozom tetralogije Fallota. Nakon operacije, djeca se, u pravilu, brzo oporavljaju, normalno razvijaju, čak i sposobnu izdržati teške tjelesne napore. Zabilježena je pravilnost - kirurška intervencija u kasnijoj dobi ne daje takve dobre rezultate u budućnosti kao operacija izvedena u ranom djetinjstvu.

Bolesnici s tom patologijom, čak i nakon završetka terapije, trebaju redovito pregledavati s kardijalnim i kardiologom. Prije izvođenja bilo kakvih kirurških i zubnih postupaka, pacijenti trebaju podvrgnuti posebnom tretmanu kako bi se izbjegao rizik od endokarditisa. Naravno, postoje i drugi zahtjevi, ograničenja u životu pacijenta, koje će liječnik prisustvovati nužno.