Vampirizam (bolest): simptomi i liječenje. porfirija

Kakva je prevalencija takve bolesti kao vampirizam? Bolest se pojavljuje češće kod predstavnika bijela rasa,

Vrste kojima je bolest naslijeđena, a karakteristike bolesti opisane su u ovom članku.

Vampiri: stvarnost ili fikcija?

Postoje li vampiri u stvarnom životu? Povijest pokazuje da. Moderni istraživači vjeruju da su, kada su lovili vampire, pretrpjeli mnogi ljudi i, u pravilu, bili nevini ljudi. Iako je postojao izgovor za progon. Oni ljudi koji su bili optuženi za vampirizam, nisu pili u krvi druge ljude i nisu bili vukodlaci, ali imali su zastrašujući izgled.

Znanstvenici vjeruju da su oni optuženi za takav strašni zločin imali rijetku genetsku krvnu bolest koja se naziva "porfirija" iz grčke riječi porphyros (ljubičasta).

Vjeruje se da je manifestacija bolesti bila olakšana rađanjem djeteta od bliskih srodnika. Porfirija je bila široko rasprostranjena u malim selima Transilvanije (rodno mjesto poznatog Grof Drakula) prije oko tisuću godina.

Slučajevi vampirizma bili su također susreli i slavne kraljevske dinastije. Na primjer, istraživač Andrew Wilson u svojoj knjizi "Victorians" spominje genetsku formu porfirije, koja je bila uobičajena među predstavnicima britanskog prijestolja. Prema njegovim riječima, ova je bolest bila razlog demencije djeda kraljice Viktorije - Kralja Georgea III.

Mehanizmi bolesti

Dakle, vampiri u stvarnom životu ne postoje. Kada je to patologija slomljen proizvodnju gem-nonprotein frakcija hemoglobina, što dovodi do suvišak krvi toksičnih vezanje porfirinskih metala u tijelu, posebno, željezom i magnezijem. Prekomjerni sadržaj tvari otrovno skida gotovo cijelo tijelo.

Postoji nekoliko vrsta porfirije, a svi od njih, osim najnovijeg oblika koji utječu na kožu, su genetski.

Vrste nasljeđivanja svake vrste razlikuju se, ali autosomni dominantni mehanizam dolazi do izražaja.

Osnovni provokatori

Najčešće u ulozi provokatora su:

• pridržavanje stroge prehrane;
• zagušenja živaca;
• barbiturati, tetraciklini, oralni kontraceptivi;
• prisutnost kontakta s otrovnim kemikalijama;
• promjena u hormonalnoj pozadini žene;
• zarazne bolesti;
• korištenje alkoholnih pića.

Simptomi erythropoietic uroporphyria

Kako se vampirizam očituje? Bolest je vrlo rijetka i prenosi se autosomno, prema recesivnom tipu. Može se promatrati u jednoj generaciji u više djece, kao i roditeljima koji se smatraju heterozigotnim nosačima patologije. Kliničke manifestacije bolesti tamo. Bolest se može očitovati u djetinjstvu. Koje su faze vampirizma?

U prvoj fazi, novorođenoj djeci označena je jarko crvena boja, prisutnost fotosenzibilizacije. U tom postupku se uroporfirinogen koji se oslobađa iz eritrocita oksidira i prenosi uroporin, koji se nanosi na kožu.

Nakon nekog vremena nakon rođenja djeteta pokriveno je vezikulama, koje se pretvaraju u ulkus. U pozadini uzimanja antibiotika, čirevi se pretvaraju u ožiljke. U tom slučaju sclerotizirana koža pojavljuje na licu i drugim dijelovima tijela.

U posljednjoj fazi djeteta pojavljuje se kontraktura zglobova i gubitak vida, nedostaje rast kose i noktiju.

Kako se manifestira porfirija? Simptomi su različiti:

• slezena pacijenata povećava se u veličini;
• očituje se hemolitička anemija s hemolizom unutar stanica;
• povećava razinu slobodnog serumskog bilirubina i indeks retikulocita;
• povećana eritronoragijska klica koštane srži;
• životni vijek eritrocita oštro smanjen;
• povećava se razina uroporfina i ko-opporfina.

Bolest često završava s fatalnim ishodom u ranom djetinjstvu.

Kako se manifestira eritropoetička protoporfirinja?

Vampirizam je bolest naslijeđena autosomno dominantnim putem. Osnova bolesti je kršenje sinteze hem-protoporfirina, koji utječe na dio eritrocarocita. Također je moguće povećati razinu sinteze aminolevulinske kiseline.

Pacijenti su izrazili povećanu osjetljivost na sunčevu svjetlost, koža se bubre, pojavljuje se svrbež, blisteri pojavljuju na mjestima opeklina, koja nakon toga ulceriziraju.

Obično nema ožiljaka. Razina uroporfirina i koproporfirina u eritrocitima i urinu ostaje normalna, a protoporfirin IX u eritrocitima - povećava. Protoporfirinski indeks krvne plazme može također biti visok.

Rijetko je promatrana anemija s hemolizom zbog prisutnosti dvije vrste crvenih krvnih stanica u koštanoj srži. Ponekad dolazi do krvarenja, koja je povezana s taloženjem hijalina na zidove krvnih žila i njihovo naknadno raskidanje. Proširenje slezene vrlo je rijetko.

Erythropoietic coproporphyria

Ovo je izuzetno rijetka patologija, koju nasljeđuje autosomno dominantno putovanje. Prema kliničkoj slici, slična je eritropoetičnoj protoporfiriji.

Sadržaj coproporphyrin u eritrocitima u 30-80 puta veća od normalne, postoji izlučivanje velike količine coproporphyrin III s urinom i izmetom. Pojavi se slabo izražena osjetljivost na svjetlost. Akutni oblik bolesti može biti uzrokovan uzimanjem barbiturata.

Akutni porfirijski prekidni oblik

Ovo je jedan od hepatičnih oblika bolesti. Teški neurološki znakovi vampirizma mogu dovesti do smrti. Ponekad njihova manifestacija postaje manje izražena i postoji trajna remisija. Bolest je naslijedila autosomno dominantni tip. Njegov razvoj temelji se na povredu aktivnost enzima uroporfirinogen sintetaze i sintetaze podizanje delta aminoleaulinovoy kiseline koja otrova živčane stanice.

Razina porfirina u eritrocitima je normalna. U urinu dolazi do povećanog udjela uroporfirina I i II, kao i koproporfirina III. U akutnom razdoblju urina, pronađen je prethodnik porfirina, porfobilinogen.

Također postoji povećana razina hepatičke sintetaze i delta-aminolevulinske kiseline, povećane porfobilinogene urina.

Mogu biti raznih komplikacija:

• bolovi u trbuhu koji su lokalizirani u različitim područjima, što često zahtijeva kiruršku intervenciju;
• teške oblike polneuritis;
• parestezija;
• mentalni poremećaji;
• koma;
• povišeni tlak;
• ispuštanje mokraće roza.

Vampirizam je bolest koja može dovesti do smrtonosni ishod. Smrt pacijenta obično je rezultat respiratorne paralize. Mnogi pacijenti umiru u stanju komete ili zbog kaheksije.

Izbijanje bolesti često izaziva trudnoća, uzimanje barbiturata, sulfonamida, analgina. Roditelji pacijenata mogu pokazivati ​​znakove bolesti u odsustvu žive simptomatologije (izbrisani oblik prekidne bolesti).

Nasljedni oblik

Jedan vampir nasljeđuje ovu bolest na autosomno dominantan način. Bolest često razvija latentan i očituju samo u prekršaju fermentakoproporfirinogenoksidazy djelovanje i povećanje razine sinteze delta-aminolevulinska kiselina u jetri.

Prema klinici, ovaj oblik bolesti nalikuje patologiji kao što je akutna povremena porfirija. U mokraći s akutnom strujom, razina delta-aminolevulinske kiseline i porfobilinogena ne dostižu takve kritične markere kao s intermittentnim oblikom. U mokraći i izmetu povećava se razina koproporfirina.

Variegatnaya obrazac

Također ima autosomno dominantan tip nasljeđivanja. Razvitak bolesti izazvana je oštećenom aktivnošću enzima protoporfrifinogen oksidaze i povećanom razinom sinteze delta-aminolevulinske kiseline.

Po znakovima, bolest je slična isprekidanom porfiriju. Ponekad se razvija neuspjeh bubrega. Kod uzimanja barbiturata i analgina može doći do akutne boli u trbuhu i neispravnosti u živčanom sustavu.

urokoproporfirii

Ovo su najnovije kožne vrste. Pojavljuje se kod ljudi koji zloupotrebljavaju alkohol, koji su imali hepatitis ili koji su imali kontakt s benzinom i otrovima. Većina pacijenata ima zatajenje jetre. U urinu postoji visok indeks uroporfirina, sadržaj koproporfirina se ne povećava. Također se detektira enzimska aktivnost uroporfinogena karboksilaze.

Istovremeno, i velika većina rodbine pacijenata otkrila je povećanje razine uroporfirina u urinu i koproporfirinu u izmetu. U nekim obiteljima postoje dva ili tri nositelja ove patologije.

Vampirski muškarac pati od raznih patologija kože:

• povećana osjetljivost na ultraljubičasto svjetlo,
• trauma mehaničke prirode,
• zadebljanje ili stanjivanje kože,
• pojava blistera na stražnjoj strani ruke i lica, a zatim ožiljke.

Strukturne promjene kože manifestiraju se u primarnoj leziji dermisa. Promjene u epidermisu su sekundarne.

Vodeći klinički znak je porast veličine jetre. Često njegova funkcionalnost pati.

Načela terapije

Kako se oporaviti od vampirizma? Do danas, nisu razvijene glavne metode terapije, što dovodi do apsolutnog olakšanja bolesti. Stoga je glavni cilj liječenja usmjeren na uklanjanje simptoma bolesti. Zaštita tijela od posljedica ultraljubičastih zraka može smanjiti pojavu bolesti.

Jedan od glavnih načina za smanjenje negativnih znakova je zaštita tijela od izlaganja suncu. Trebali biste isključiti uporabu lijekova kao što su umirujuće sredstvo, analgetici, sulfonamidi.

Na oštrim bolnim senzacijama prikazuje se primjena narkotičkih anestetika. Primjerice, indicirana je upotreba aminazina.

Uz visoki indeks krvnog tlaka, odabrana je odgovarajuća terapija. Obično se koristi "Inderal".

Da bi se smanjio sadržaj porfirina, indicirana je uporaba lijeka kao što je Delagil. Ovaj lijek potiče vezanje porfirina "Delagil" i "Riboksin".

Prikazan je tijek vitamina, folne i nikotinske kiseline, riboflavina, retinola, nikotinske kiseline.

Za liječenje kožnih lezija preporuča se korištenje masti koje uključuju resocin ili kortikosteroide, balzam Shostakovskogo.

Treba napomenuti da će liječenje biti neučinkovito u slučaju da pacijent konzumira alkohol.

Preventivne mjere

Za prevenciju bolesnika preporučuje se isključivanje uporabe lijekova koji povećavaju osjetljivost tijela. Također je kontraindicirana upotreba vanjskih sredstava, kao što su bergamotovo ulje, eozin i rodmin.

pogled

Kako se oporaviti od vampirizma? S pravodobnim provođenjem dijagnostičkih postupaka i pravilno odabrane terapije, liječenje porfirije daje dobre rezultate. Ako je točan izbor svih prikladnih mjera, tijek patologije može se pogoršati.

Pacijenti se žale na akutnu bol u abdomenu, koji nemaju specifičnu lokalizaciju. Mučnina, povraćanje i abnormalno gastrointestinalno djelovanje također su zabilježeni kod pacijenata.

S pogrešno dijagnosticiranom dijagnozom i terapijom, akutni oblik porfirije u polovici slučajeva dovodi do smrtonosnog ishoda.

zaključak

Postoje li pravi vampiri? Naravno da ne. To je mit koji se rodio zahvaljujući patologiji koja zanemaruje pojavu osobe.

Vampirizam je bolest koja se temelji na metaboličkom poremećaju koji ima genetsku osnovu. Patologija pridonosi kvaru unutarnjih organa, a također uništava integritet kože.