Charge-Straussov sindrom: simptomi i liječenje

Rijetko, ne više od 3 slučaja na 100 tisuća ljudi, tu je poseban tip upale

Medicinska definicija bolesti

U različitim izvorima, možete naći različite riječi, što je zbunjeni sindrom Charge-Straussa. Nudimo najprikladniju patogenezu i etiologiju. To nekrotizirajući vaskulitis (vaskulitis), kapilarama, vene i Arteriole u kombinaciji s astmom i eozinofilije, granulomatozu i eozinofilne upale organi dišnog sustava.

Što znači nekrotiziranje? Kada se upale u malim posudama, njihov vrlo mali lumen brzo se začepi, što dovodi do slabljenja protoka krvi u obližnja tkiva. Kao rezultat toga, ova područja, a sami plovila umiru, dobiva se njihova nekroza.

Što znači eozinofilija? U krvi ljudi imaju bijele krvne stanice ili leukocite, a među njima su i eozinofili, takozvani jer su obojeni eozinom. U normi ovih leukocita treba biti do 350 komada. za 1 ul. Ako ih ima više, kažu o eozinofiliji, što se smatra znakom mnogih bolesti i sindromu Charge-Straussa, uključujući.

Što znači granulomatous? Kada se u upalnom fokusu formira noduli (granule), rečeno je da takva upala je granulomatoza. Pojavljuje se zbog rasta i modifikacije nekih stanica.

razlozi

Kao što je gore navedeno, točan odgovor koji uzrokuje Charge-Straussov sindrom još nije dostupan.

Znanstvenici sugeriraju da se to može dogoditi u sljedećim okolnostima:

• genetska predispozicija;
• loše okruženje;
• neke infekcije koje su pale u ljudsko tijelo;
• bubri;
• nuspojave pri uzimanju određenih lijekova.

Kao rezultat tih faktora povrede javlja uravnotežen i dobro funkcioniranje imunološkog sustava, koji počinje stvaranje autoimunih protutijela i stanica ubojica koji napadaju zdrave stanice i tkiva u vlastitom tijelu. Vjerojatno, to uzrokuje pojačano stvaranje eozinofila, budući da histologija otkriva opsežne i višestruke eozinofilne infiltrate, osobito u zidovima organa dišnog sustava.

Pojava Churg-Straussov sindrom može izazvati zaraznih bolesti kao što su respiratorne bolesti, hepatitis, kao cijepljenje, alergija, stres, trudnoća, insolacije, hipotermiju, porođaja.

Vrste i vrste

Charge-Straussov sindrom može biti akutan (s oštrim odzivom tijela na poticaj, razvija se u nekoliko dana) i kronično (razvija se tijekom mjeseci). Najčešće kronični tijek sindroma utječe na dišni sustav i sliči bronhijalnoj astmi na simptome. To je pogrešna dijagnoza koja se najčešće stavlja. Uz kombinaciju nepovoljnih okolnosti, bolest u kroničnom obliku može dati relaps. To se ponekad događa s otkazivanjem određenih lijekova, na primjer kroničnog eozinofilna upala pluća može se pogoršati ukidanjem Prednizon. Ako je to kronični oblik Charge-Straussovog sindroma, simptomi bolesti češće utječu na respiratorni trakt i koji su sljedeći:

• kašalj;
• kratkoća daha;
• gubitak težine;
• teško disanje;
• kratkoća daha.

Sindrom se može očitovati različitim aktivnostima, koji su podijeljeni u 4 skupine:

• null;
• minimum;
• prosjeka;
• visoka.

Charge-Straussov sindrom: simptomi, fotografije

Najvjerodostojniji znakovi bolesti u akutnom obliku ovise o tkivima na kojima su zahvaćeni organi. To može biti srce, gastrointestinalni trakt, pluća, mišićno-kožni sustav, koža, živčani sustav, bubrezi.

Tako da, ako srca, pacijent ima aritmije, perikarditis (akutnu ili izvedenu), endokarditisa, zatajenje srca do srčanog udara, hipertenzija, krvnih žila.

Ako su zahvaćeni bubrezi, simptomi su: nefritis (fokalni) i glomerulonefritis (nekrotični).

Poraz gastrointestinalnog trakta karakterizira gastritis, kolitis, enteritis, peritonitis, intestinalna perforacija.

Vrlo je karakteristična na koži koja se pojavljuje kao sindrom Charlesa Straussa. Slika pokazuje ulcerativne nedostatke na donjim udovima bolesnika, koji mogu biti dominantni ili prateći s drugim simptomima, na primjer, bronhopulmarnom (kašalj, dispneja). Drugi znakovi oštećenja kože su purpura, urtikarija, nekrotični čirevi, eritema, noduli.

Poremećaj dišnog sustava prati rinitis, astma, infiltrira u pluća.

Sindrom u živčanom sustavu može izazvati moždani udar, polineuropatiju, encefalopatiju.

U mišićno-koštani sustav sindrom se očituje poliartritisom, artropatijom, miopatijom. Pojava svake od ovih komplikacija ima svoju simptomatologiju.

U svim slučajevima pacijenti bilježe pogoršanje zdravlja, umor, temperatura, slabost, gubitak apetita, gubitak težine.

kriteriji

1990. ACR je predložio šest kriterija za kliničku dijagnozu Charge-Straussovog sindroma:

1. Udaranje, izdisanje suhih trnaca.
2. Broj eozinofila iznad norme iznosi 10%.
3. Neuropatija (mono ili poli), tj. Disfunkcija živaca.
4. Patologija sinusa nosa.
5. Infiltrira se u pluća, koja može biti migratorna, trajna, nestabilna, prolazna, otkrivena na rendgenskim snimkama.
6. Mikropreparacija malih krvnih žila popravlja akumulacije eozinofila u zonama oko posuda koje se pregledavaju.

Ako postoje 4 od gore navedenih kriterija, prisutnost pacijentovog sindroma Charge-Strauss gotovo se ne dovodi u pitanje.

Laboratorijska dijagnostika

Ljudi koji su imali simptome gore navedenih bolesti, u početku ići na odgovarajućem profilu liječnika - gastroenterolog, kardiolog, dermatologa, neurologa, pulmolog ili terapeut Laura. Nakon anamneze, pacijenti mogu biti dodijeljeni testovima koji potvrđuju ili opovrgavaju Charge-Straussov sindrom. Dijagnoza se temelji na:

• analiza krvi (odrediti povećanje ESR-a, eozinofila);
• prsima x-zraka;
• CT pluća;
• EKG;
• mikroskopske studije eksudata u plućima;
• biopsija kože ili bronha;
• opća analiza urina;
• imunološki testovi (za ANCA antitijela, razina LgE).

Faze

Charge-Straussov sindrom, čija patogeneza ovisi o lokalizaciji upaljenih žila, podijeljena je u tri faze protoka:

1. Traje dugo, nekoliko godina, a u nekim je slučajevima pred-povijesno razdoblje fiksirano 10 godina. Simptomi koji su zabilježeni u prvoj fazi u većini pacijenata:

• česte alergijske reakcije;
• rinitis;
• manifestacije astme;
• izgled polipa u nosu;
• sinusitis;
• dugotrajnog, često recidivnog bronhitisa.

2. Svijetli znak drugog stupnja je povećanje eozinofila u krvi iu zahvaćenom tkivu. Pacijenti se mogu dijagnosticirati eozinofilni gastroenteritis, Leflerov sindrom, eozinofilnu pneumoniju ili pleuriju. Simptomi se manifestiraju u većini pacijenata:

• teški kašalj;
• nedostatak zraka (gušenje);
• iskašljavanje krvi;
• slabost;
• mialgija;
• groznica;
• gubitak težine;
• lezija poremećaja gastrointestinalnog trakta stolice, mučnina, bol u peritoneumu.

3. Karakteristični znak trećeg stadija je simptomatologija sustavnog angiitisa (vaskulitis). Vrijednosti koje ukazuju na broj eozinofila u krvi mogu skočiti do 80% prema normi. Postoje znakovi akutnog zatajenja srca. A ako su zahvaćene koronarne žile, pacijent može umrijeti. Razvoj Chang-Straussovog sindroma u središnjem živčanom sustavu u trećoj fazi je pun udarnih epileptičkih napadaja. Ako su pogođeni gastrointestinalni organi, perforiranje crijeva ili želuca, moguća je crijevna opstrukcija.

liječenje

Charge-Straussov sindrom je prilično ozbiljna bolest. Liječenje je dugo i obvezno. Glavni liječnik liječnik je reumatolog, no često je potrebno savjetovanje kardiologa, oftalmologa, pulmonologa i drugih stručnjaka. Za vraćanje funkcija pogođenih posuda, reumatolozi su propisani glukokortikoidi i citostatici, kao i plazma i hemosorpacija. Zajedno s tim lijekovima propisuju protuupalne lijekove. Među najčešće propisane droga kao: „prednizolon” ​​(stopa do 12 mjeseci), „Ciklofosfamid” ili ekvivalent (brzina do 1 godine) „metipred” ili analoga, antibakterijski i drugi lijekovi navedeno. Da bi se spriječile komplikacije, pacijenti su propisani antikoagulansi, vazodilatatori i antiagregati. Tijekom liječenja, pacijentu je zabranjeno pušiti i piti alkohol.

pogled

Rijetko se, au muškaraca, češće od žena, dijagnosticira sindrom Charga-Straussa. Koliko živi s njom ovisi o tome koliko brzo se liječenje započne i koje su one pogođene. Statistika kaže da se čini uglavnom među ljudima starijim od 40 godina. U djece, ova bolest nije dijagnosticirana. Bez liječenja, prognoza je samo nepovoljna. S pravodobnim i učinkovitim tretmanom, stopa preživljavanja od više od 5 godina je do 80%. Smrt najčešće dolazi od poraza koronarnih žila i srčane disfunkcije.