Tromboci bolest purpura: uzroci, simptomi i karakteristike liječenja

Trombocitopenijska purpura bolest - ozbiljan krvi patologija, koji karakterizira smanjenje broja trombocita, povećavajući njihovu sklonost da budu zajedno (agregacije) i pojavu modrica i točke krvarenja pod kožu. Ta bolest je poznata još od davnih vremena. U 1735. njemački liječnik Paul Verlgofa opisao simptome bolesti. Trenutno, ovo je jedna od najčešćih patologija krvi. Drugi naziv za bolesti Verlgofa - tromboci purpura.

Uzroci bolesti

Trenutno, točni uzroci patologije nisu uspostavljeni. Moguće je razlikovati samo izazivajuće čimbenike razvoja bolesti. To uključuje:

• prenesene infekcije bakterijske ili virusne etiologije;
• operacije na posudama s mehaničkim oštećenjem trombocita;
• maligne neoplazme koštane srži;
• učinak zračenja na hematopoezijski sustav;
• patološki odgovor tijela na uvođenje cjepiva i terapeutskih seruma;
• dugotrajno korištenje hormonskih kontraceptiva;
• teškog ugnjetavanja hematopoeze (aplastična anemija).

Jedno od imena Verlhofove bolesti je idiopatska trombocitopenična purpura. To ukazuje na nejasnoću etiologije ove bolesti. Idiopatije u medicini su bolesti koje se javljaju neovisno, bez obzira na lezije drugih organa. Uzroci takvih patologija, u pravilu, nisu poznati.

U nekim slučajevima, Verlhofova bolest se razvija kao posljedica autoimunih poremećaja. Tijelo pogrešno prepoznaje trombocite kao strane tvari i počinje proizvoditi antitijela na njih. Međutim, nemoguće je utvrditi što točno uzrokuje takav kvar. Autoimunološki oblik bolesti također je idiopatska patologija.

Postoje nasljedni oblici ove bolesti. Ali oni su rijetki. Obično se stječe patologija.

Kako se patologija razvija?

Mehanizam razvoja Verlhofove bolesti i slike krvi karakterizira oštro i brzo smanjenje razine trombocita. Zbog toga se koagulabilnost krvi smanjuje. Vaskularna prehrana se pogoršava. Njihovi zidovi prolaze kroz distrofijske promjene. Kao rezultat toga, propusnost posuda smanjuje, počinju proći crvene krvne stanice. Dakle, postoje subkutane krvarenja, kao i vanjski i unutarnji krvarenje.

Njihovu ulogu u patofiziologiji Verlhofove bolesti imaju imuni poremećaji. U tijelu se stvaraju patološki zaštitni proteini koji uništavaju trombocite. Postoji velika smrt ovih krvnih stanica.

Djeca često imaju nasljedne oblike trombocitopenične purpure. U ovom slučaju, patogeneza Verlhofove bolesti povezana je s prekomjernom aktivnošću enzima koji uništavaju krvne stanice. Isto tako s genetskim oblicima patologije, često se krše struktura trombocita.

Oblici bolesti

U medicini je uobičajeno podijeliti Verlhofovu bolest prema težini hemoragičnih manifestacija i ozbiljnosti simptoma.

Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije, razlikujemo više razrede patologije:

1. Nula. Pacijent nema krvarenje i krvarenje.
2. Prvi. Postoje jednostruke točke hemoragije (petechiae) i mjesta (ecchymosis).
3. Drugi. Na licu, prtljažniku i ekstremitetima promatrane su višestruke peteljke i ekchimoze.
4. Treći. Zabilježene su samo hemoragijske erupcije kože, ali i krvarenje sluznice.
5. Četvrto. Pacijent ima teške krvarenje.

Bolest se također klasificira prema težini tečaja:

1. Svjetlosni oblik. Krvarenja i krvarenja odsutni su ili se promatraju ne više od 1 puta godišnje.
2. Patologija umjerene težine. Hemoragične manifestacije bilježe se ne više od 2 puta godišnje i brzo nestaju nakon tretmana.
3. Teški oblik. Eksacerbacije patologije javljaju se više od tri puta tijekom godine i nisu podložne liječenju. Takvi složeni slučajevi često dovode do invalidnosti pacijenta.

Vatrostatska trombocitopenija se smatra zasebnim oblikom bolesti. Teško je liječiti i ponavljati čak i nakon operacije.

Kod bolesti

Prema ICD-10, Verlhofova bolest je dio skupine patologija karakteriziranih poremećajima zgrušavanja krvi, purpure i krvarenja. Ove bolesti označene su šiframa D65 - D69.

Šifra D69 odnosi se na bolesti s purpura i krvarenja. U ICD, Verlhofova bolest označena je kodom D69.3.

Klinička slika

Obično se znakovi bolesti pojavljuju iznenada. Ponekad prethodi njihovoj pojavi prenošena infekcija dišnog ili crijevnog sustava. Početni simptomi Verlhofove bolesti očituju se u slabosti, umoru, glavobolji, mučnini, opće slabosti. Međutim, prodromalna faza ne traje dugo, a uskoro ga zamjenjuje hemoragični sindrom:

1. Pod kožom nastaje hemoragija i hematomi. Fine osip može se spojiti i oblikovati mrlje. Zagušenja se pojavljuju čak i bez modrica ili s blagim utjecajem na tkivo (na primjer, kada se pritisne).
2. Krvarenje iz nosa i desni.
3. Krv izlučuje iz crijeva tijekom odmrzavanja.
4. Ponekad dolazi do ozbiljnih krvarenja iz probavnog trakta. To uzrokuje mučninu i proljev. Emetičke i fekalne mase su crne.
5. U rijetkim slučajevima dolazi do ispuštanja krvi iz pluća kada se kašlja.
6. Mjesečna raspodjela žena postaje pretjerano bogata. Uterinski krvarenje javlja se u intermenstrualnom razdoblju.
7. U urinu možete primijetiti krvave nečistoće.
8. Posebno opasne su krvarenje u tkivu mozga. Oni dovode do razvoja teških neuroloških simptoma (paraliza, napadaji, inhibicija, poremećaj vida) i često završavaju smrtonosno. Takvi fenomeni vrlo su rijetki, u oko 1% slučajeva, s vrlo niskim brojem trombocita.

Ako pacijent ima samo hemoragične osipe na koži, tada ovaj oblik liječnika bolesti naziva "suha" trombocitopenija. Ako pacijent pati od krvarenja, tada se takvi simptomi nazivaju "mokri".

Verlhofova bolest kod djece u 30% slučajeva popraćena je malim povećanjem slezene. Postoji obilje krvarenja iz nosa. Hematomi na koži bolesnog djeteta formiraju se vrlo lako, čak i bez vanjskog utjecaja. Djevojke imaju krvarenje maternice. Najčešće se bolest razvije nakon infekcije.

komplikacije

Komplikacije bolesti uključuju anemiju. razina hemoglobina padne zbog teškog gubitka krvi. Ovo stanje karakterizira slabost, vrtoglavica, nesvjestica.

Druga opasna posljedica patologije je cerebralna krvarenja. Ono se manifestira kao jaka glavobolja s povraćanjem, grčevima i drugim poremećajima središnjeg živčanog sustava.

dijagnostika

Ako se bolesnik s erupcijom hemoragije zatraži za medicinsku njegu, to dopušta liječniku da sumnja u Verlhofovu bolest. U kliničkim smjernicama je napomenuto da je ova patologija dijagnoza isključenosti. Potrebno je provesti složeno ispitivanje tijela. Potrebno je isključiti ostale bolesti u kojima je broj trombocita manji od 100x109 / l.

Preporučuju se sljedeće dijagnostičke mjere:

1. Pregled i prikupljanje anamneze. Liječnik pregledava kožu pacijenta. Potrebno je utvrditi prisutnost osipa, krvarenja, genetskih čimbenika, prenesenih infekcija. Također morate utvrditi tendenciju krvarenja "metoda štipanja". Ako se uhvatite prstima i malo iscijedite pacijentovu kožu, pacijent razvija hematom. Provesti i testirati manšete. Na podlakticu pacijenta stavlja se manšeta iz krvnog tlaka i ubrizgava se zrak u njega. U bolesnoj osobi, nakon teške kompresije, krvarenje se razvija na koži.
2. Opći hematološki test. Redukcija trombocita na razinu manju od 100 x 109 / l može se pojaviti kod Verlhofove bolesti. U krvnoj slici, količina eritrocita i leukocita se ne mijenja. Razina hemoglobina obično ostaje normalna, anemija se promatra samo s teškim krvarenjem.
3. Koagulacije. Ova studija pomaže u određivanju koagulabilnosti krvi, uz ovu patologiju, ovaj pokazatelj se obično značajno smanjuje.
4. Probijanje koštane srži. U ovom tijelu hemopoeze postoje velike stanice megakariocita. Trombociti su dijelovi njihove citoplazme. Odvojeni su od megakariocita. S purpura, ovaj proces je poremećen, što je naznačeno bušenjem.
5. Uzorak za brzinu krvarenja. U bolesnika parametri ove analize premašuju normu.
6. Krvni test za biokemiju. Pomaže identificirati supostojeće bolesti.
7. Studija za HIV, hepatitis i herpesku infekciju. Odvaja bolest od sekundarnih oblika purpure.
8. Myelogram. Pomaže isključiti onkološke bolesti sustava hematopoeze.
9. Istraživanje antitijela na trombocite. Pomoću ove metode moguće je identificirati autoimunološki oblik bolesti.

Osim toga, žene moraju proći pregled od ginekologa i mamologa, te muškaraca - od urologa ili androloga. To će pomoći da se isključi onkološka patologija.

Liječnička terapija

U liječenju Verlhofove bolesti, pacijentica je propisana hormonima i imunosupresorima. Ovi lijekovi smanjuju patološku reakciju tijela na vlastite trombocite. Imunološki sustav prestaje uništiti krvne stanice.

Dodijelite sljedeće lijekove iz skupine glukokortikoidnih hormona:

• „Prednizolon”;
• "Danazol";
• „Hidrokortizon”;
• „Metilprednizolona.”

Za suzbijanje imunološke reakcije koriste se lijekovi: "Delagil", "klorokin", "Hingamin", "Azatioprin". Koriste se u medicini za liječenje protozojskih infekcija. Međutim, ovi lijekovi djeluju istodobno kao imunosupresori.

Intravenski injektirane imunoglobulinske pripravke: "Octagam", "Sandoglobulin", "Ljudski imunoglobulin", "Venoglobulin". Međutim, ti lijekovi mogu uzrokovati nuspojave u obliku glavobolja, zimice, groznice. Kako bi se uklonile ove neželjene manifestacije, istodobno uzimajte "Dimedrol" i "Dexamethasone".

U nedostatku učinka uporabe hormona, koriste se interferonski pripravci. Ali morate biti oprezni, u nekim pacijentima ti lijekovi uzrokuju simptome slične gripi.

Kada je izrazio hemoragijski sindrom imenovao je hemostatičke lijekove: "Ditsinon", "Trombin", "Ascorutinum", "Adroxon". Također je prikazana upotreba hemaglastike spužve kolagena. Primjenjuje se na mjesto krvarenja, potom pritisak ili vezanje s zavojem. To pomaže u zaustavljanju hemoragičnih manifestacija.

Da bi terapija bila učinkovita, pacijent mora odbiti uzeti sljedeće lijekove:

• "Acetilsalicilna kiselina" i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi;
• vazodilatator "Kurantila";
• hipnotička barbituratna serija;
• preparati s kofeinom;
• antibiotik "karbenicilin".

Ovi lijekovi razrjeđuju krv i mogu pogoršati simptome bolesti.

Hematološke postupke

Transfuzija trombocitne mase smatra se neučinkovitom. To može samo poboljšati stanje za kratko vrijeme. Uostalom, trombociti su brzo uništeni u pacijentovom tijelu. Međutim, ako je pacijentu ugroženo cerebralno krvarenje, tada se provodi takav postupak.

Ako je krvarenje teške, transfuzija crvenih krvnih stanica je učinjena. To pomaže u izbjegavanju manifestacija anemije.

Primijenite liječenje plazmoferezom. Krv je filtrirana kroz poseban aparat. Ovaj postupak pomaže očistiti tijelo protutijela na trombocite. Međutim, plazmafereza nije prikazana svim pacijentima. Ne preporučuje se provođenje s želučanom žgaravom, malignim tumorima i teškom anemijom nedostatka željeza.

Kirurško liječenje

U teškim slučajevima obavlja se postupak splenectomije (uklanjanje slezene). Ova kirurška intervencija je indicirana ako pacijent nema poboljšanja nakon 4 mjeseca hormonske i imunosupresivne terapije. Također, operacija je neophodna ako pacijent ima rizik od krvarenja po život. Splenectomija se uvijek izvodi na pozadini hormonskog tretmana.

Međutim, u nekim slučajevima ni operacija ne vodi stabilnoj remisiji. Nakon splenectomije, većina pacijenata zaustavlja krvarenje. No kod nekih pacijenata broj trombocita ostaje vrlo nizak. U ovom slučaju, zajedno s hormonima, propisuju se jaki imunosupresori: "Ciklofosfan", "Vinkristin". Često uzrokuju nuspojave (gubitak kose, alopecija), ali njihova upotreba omogućuje vam da postignete remisiju.

pogled

Prognoza Verlhofove bolesti je u većini slučajeva povoljna. U 85-90% slučajeva s odgovarajućim liječenjem moguće je postići stabilnu remisiju. U 10-15% pacijenata, bolest postaje kronična i povremeno se ponavlja.

Mortalitet s ovom patologijom je 4-5%. Pacijenti umiru s teškim krvarenjem i krvarenjem u mozgu. Prognoza se značajno pogoršava ako bolest ne reagira čak i na kirurško liječenje.

Svi bolesnici s idiopatskim trombocitopeničnim purpurama pod nadzorom liječnika. Periodički, trebaju se podvrgnuti redovitom pregledu i uzimati hematološke testove. Ako pacijent ima čak i blago krvarenje, tada mu je pokazano hitno imenovanje koagulanata.

prevencija

Budući da razlozi patologije nisu razjašnjeni, nije razvijena posebna prevencija trombocitopenične purpure. Možete slijediti samo opća pravila za sprečavanje bolesti:

• pravodobno liječenje infektivnih i virusnih patologija;
• kada se primjenjuju cjepiva i serumi, obavijestiti liječnika o svim dostupnim kontraindikatima;
• Izbjegavajte izlaganje prekomjernoj toplini i ekstremnoj hladnoći;
• minimizira kontakt s alergenom;
• Prilikom uzimanja lijeka pažljivo pratite propisane doze i obratite pozornost na nuspojave.

Ove mjere pomoći će smanjiti rizik od patologije.

Ako osoba već ima dijagnozu trombocitopenične purpure, tada je nužno slijediti preporuke liječnika koji će liječiti kako bi se spriječio povratak bolesti. Takvi bolesnici su kontraindicirani dugotrajnom izlaganju sunčevoj svjetlosti i provođenju fizioterapijskih postupaka. Potrebno je promatrati dijetu s ograničavanjem začinskog hrane i izbjegavati prekomjerno fizičko naprezanje.