Benigna hiperbilirubinemija: dijagnostika i liječenje

Žuljanjem sluznica, očnjaka i kože treba upozoriti svaku osobu. Svi znaju da takvi simptomi upućuju na određene kršenja u radu takvog važnog organa kao što je jetra. Ove bolesti moraju nužno biti pod kontrolom liječnika. On će postaviti ispravnu dijagnozu i propisati potrebnu terapiju. Kada se razina bilirubina povećava, u pravilu se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U članku ćemo detaljnije analizirati kakva je bolest, kakvi su njezini uzroci i metode liječenja.

Definicija benigne hiperbilirubinemije

U svojoj biti, bilirubin je žučni pigment, ima karakterističnu crveno-žutu boju. Proizvedena s tom tvari u hemoglobina iz eritrocita koji razgrađuju zbog involutive promjene stanica jetre, slezene, vezivnog tkiva, te koštane srži.

Benigni hyperbilirubinemia neovisan bolest uključuje pigment steatoze, jednostavna obitelj Holem, juvenilni prekidima žutica, non-hemolitička žutica obitelji, konstituirajući disfunkcije jetre, funkcionalne istezanja žutica i hiper. Bolest se manifestira promezhayuscheysya ili kronične opstruktivne žutica, izražavaju ljudske jetre i njihovu strukturu bez značajne poremećaja. Nema očitih simptoma kolestije i povišene hemolize.

Benigna hyperbilirubinemia (ICD kod 10 E 80 - opći poremećaji i porphine bilirubin metabolizam) također ima sljedeće oznake E 80.4 80.5 E E E 80 80,6 Prema tome kodirani: Gilbert sindroma, sindroma Crigler, drugi poremećaji - Dubin-Johnsonov sindrom i Rotorov sindrom, neodređeni poremećaj bilirubin metabolizma.

uzroci

Benigna hiperbilirubinemija kod odraslih osoba u većini je slučajeva obiteljska bolest, prenose ih dominantnim tipom. To potvrđuje i medicinska praksa.

Postoji post-hepatitis hyperbilirubinemia - javlja se kao posljedica virusnog akutnog hepatitisa. Također, uzrok bolesti može poslužiti kao prenesena zarazna mononukleoza, nakon oporavka, pacijenti mogu doživjeti simptome hiperbilirubinemije.

Uzrok bolesti je kvar u metabolizmu bilirubina. Serum povećava tu tvar ili postoji kršenje hvatanja ili ga prenosi u stanice jetre iz plazme.

Takvo stanje je moguće u onim slučajevima kada postoji poremećaj u vezanju bilirubina i glyukuropovoy kiseline, razumljivo je trajna ili privremena nestašica enzima kao što su glyukuroniltrapsferaza.
Ovi mehanizmi hiperbilirubinemije karakteriziraju sindrome Gilbert, Kriegler-Nayyar i post-hepatitis hyperbilirubinemia. sindromi rotor i Dubin-Johnson serumski bilirubin povećava zbog poremećaja ekskrektsii pigmenta u žuč kanalića kroz membranu hepatocita.

Čimbenici koji izazivaju

Benigna hiperbilirubinemija, dijagnosticirana činjenicom da se najčešće pojavljuje u adolescenciji, može pokazivati ​​znakove dugi niz godina, pa čak i životni vijek. Kod muškaraca ta je bolest mnogo češće otkrivena nego kod žena.

Klasična manifestacija bolesti - žućkanje sclera, icteric boja kože može se pojaviti u nekim slučajevima, a ne uvijek. Manifestacije hiperbilirubinemije često su povremene, u rijetkim slučajevima su trajne, a ne prolaze.

Intenziviranje žutice može potaknuti slijedećim čimbenicima:

• označeni fizički ili nervozni prekovremeni rad;
• pogoršanje infekcija, oštećenje žučnog trakta;
• Imunitet lijekova;
• katarne bolesti;
• razne kirurške intervencije;
• prijem alkohola.

Simptomi bolesti

Osim toga, da sclera i koža su obojena žućkastom, pacijenti osjećaju težinu u pravom hipohondriju. Postoje slučajevi kada je poremećen dispepsija - što je mučnina, povraćanje, oslabljen stolica, nedostatak apetita, povećana nadutosti u crijevima.

Manifestacije hyperbilirubinemia može dovesti do pojave astenovegetativnogo poremećaja koji se manifestira kao depresija, umor, brzi umor.
Na pregledu, liječnik prvenstveno obraća pozornost na žute sclere i nejasnu žutu kožu pacijenta. U nekim slučajevima, koža ne postaje žuta. Jetra je opipljiva duž rubova obalne arke, ili se možda ne osjeća. Postoji određeni porast veličine tijela, jetra postaje mekana, pacijent doživljava bolne senzacije kada palpacije. Slezena se ne povećava. Iznimke su slučajevi u kojima se javlja benigna hiperbilirubinemija kao posljedica hepatitisa. Hiperbilirubinemija poslije hepatitisa može se javiti i nakon prethodne infektivne bolesti - mononukleoze.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Dobroćudnoj hiperbilirubinemiji u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:

• Kriegler-Nayyar tip 1 i tip 2 sindroma;
• Dabin-Johnsonovi sindromi;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotor sindromi;
• Bolest Bylera (rijetka);
• Lucy-Driscoll sindrom (rijedak);
• Kolesteraza benigne dobi kod obitelji - benigna hiperbilirubinemija (rijetka).

Sve ove sindroma nastaju zbog metabolizma bilirubina, ako je povećana razina nekonjugiranog bilirubina u krvi, koji se nakuplja u tkivima. Konjugacija bilirubina igra važnu ulogu u tijelu, visoko toksični bilirubin prevodi u nisko-toksični diglyukoronid - topivog spoja (konjugirani bilirubin). Besplatno oblik bilirubina lako prodire elastična tkanina zadržava u sluznice, koža na stijenkama krvnih žila, čime se uzrokuje žuticu.

Kriegler-Nayarov sindrom

Američki pedijatri V. Nayyar i J. Kriegler 1952. godine otkrili su novi sindrom i opisali ga detaljno. Nazvan je Kriegler-Nayar tip 1 sindrom. Ova kongenitalna patologija ima autosomno-referentni tip nasljeđivanja. Razvoj sindroma odmah se javlja u prvim satima nakon rođenja djeteta. Postoje slični simptomi iste učestalosti kod djevojčica i dječaka.

Patogeneza bolesti uzrokovana potpuni nedostatak enzima (kao što je enzim UDFGT urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Kod 1 tipa ovog sindroma UDFGT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin oštro povećava, indeksi dostižu 200 μmol / l, pa čak i više. Nakon rođenja prvog dana, propusnost hemato-encefalne barijere je visoka. U mozgu (siva tvar) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvija žuta nuklearna žutica. Ispitivanje s cordiaminom u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom - negativno je.

Bilirubin encefalopatija dovodi do razvoja nistagmus, mišićne hipertonije, athetosis, opisthotonos, klonskih i tonskih konvulzija. Prognoza bolesti je iznimno nepovoljna. U nedostatku intenzivnog liječenja, fatalni ishod je moguć već u prvom danu. Jetra se ne mijenja tijekom obdukcije.

Dabin-Johnsonov sindrom

Dobroćudni sindrom hiperbilirubinemije Dabin-Johnson najprije je opisan 1954. godine. Uglavnom ta bolest je česta među stanovnicima Bliskog istoka. U muškaraca mlađih od 25 godina, to se događa u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se odvija u autosomalnom dominantnom tipu. Ovaj poremećaj je od patogeneze koja je povezana s poremećajima u transportne funkcije hepatocita bilirubina i od njega zbog nedosljednosti transportni sustav membrane stanica ovisan o ATP. Kao posljedica toga, unos bilirubina u žuvi je poremećen, ima refluks bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija u krvi bojila nakon dva sata tijekom uzorkovanja uz upotrebu bromsulfaleina.

Morfološki obilježje - čokolada boje jetre, gdje je visoka akumulacija grubog zrnatog pigmenta. Manifestacije sindroma: žutilo stalnoj svrbež, bol na desnoj strani u gornjem kvadrantu, asteničnih stana simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik nastanka nakon duljeg korištenja kontracepcijskih hormona, kao i tijekom trudnoće.

Dijagnosticiranje bolesti temelji bromsulfaleinovoy uzorak na holetsistografii tijekom sporo izlučivanja na kontrastno sredstvo žučne u odsutnosti bojanja u žuč. Cordiamin u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije u ovom slučaju ne koristi.

Ukupni bilirubin ne prelazi vrijednost od 100 μmol / l, slobodni i vezani bilirubin ima omjer 50/50.

Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Trajanje života ne utječe na sindrom, ali kvaliteta života u ovoj patologiji pogoršava.

Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ova nasljedna bolest najčešće se javlja, više ćemo o tome reći. Bolest se prenosi od roditelja do djece, povezana je s defektom u genu koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD-10-E80.4) nije ništa više od Gilbertovog sindroma.

Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, srednji proizvod razgradnje hemoglobina koji je uključen u transport kisika.

povećao razine bilirubina (80-100 mol / L), što je značajan nadmoć proteina bez krv (neizravne) bilirubin dovodi do manifestacije periodičnim žutica (sluznice, bjeloočnice, kože). U ovom slučaju, testovi jetre, ostali indeksi ostaju normalni. U muškaraca, Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego kod žena. Prvi put se može pojaviti u dobi od tri do trinaest godina. Često je bol tijekom života pratio osobu.
Gilbertov sindrom uključuje dobroćudni hiperbilirubinemija fermentopaticheskie (pigmentna hepatoza). Pojavljuju se, u pravilu, zbog neizravnog (nekonjugiranog) dijela žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata u jetri. Tijek benignih - grubih promjena u jetri, ne izražava se hemoliza.

Simptomi Gilbertovog sindroma

Gilbertov sindrom nema izrazitih simptoma, nastavlja s minimalnim manifestacijama. Neki liječnici ne vide sindrom kao bolest, već se odnose na fiziološke značajke tijela.

Jedina manifestacija u većini slučajeva su umjereni pokazatelji žutice s bojenjem sluznice, kože, očnjaka. Drugi simptomi su blage ili uopće ne.
Minimalni neurološki simptomi su mogući:

• slabost;
• vrtoglavica;
• povećano umor;
• poremećaja spavanja;
• nesanica.

Čak i rijetki simptomi u Gilbertovom sindromu su probavni poremećaji (dispepsija):

• odsutnost ili gubitak apetita;
• gorko erucijacija nakon jela;
• žgaravica;
• gorak okus u ustima, rijetko povraćanje, mučnina;
• osjećaj težine, punina želuca;
• poremećaji stolice (konstipacija ili proljev);
• bol u pravom hipokondriju dosadnog bolnog karaktera. Može nastati s pogreškama u prehrani, nakon zloupotrebe akutne, kao i masne hrane;
• postoji svibanj biti povećanje jetre.

Benigna hiperbilirubinemija: liječenje

Ako ne postoje popratne bolesti gastrointestinalnog trakta, tijekom razdoblja remisije, liječnik imenuje broj prehrane 15. U akutnim razdobljima, ako postoje popratne bolesti žučnog mjehura, propisuje se dijeta br. 5. Nije potrebna posebna hepatička terapija za pacijente.

Korisno je u ovim slučajevima, vitaminsku terapiju, uporabu kolagoge. Ne trebaju pacijenti u specijalnim spa tretmanima.
Električni ili toplinski postupci u području jetre ne samo da neće biti korisni, već imaju štetan učinak. Prognoza bolesti je vrlo povoljna. Pacijenti ostaju funkcionalni, ali trebaju smanjiti živčani i fizički napor.

Benigna hiperbilirubinemija Gilbert također ne zahtijeva poseban tretman. Pacijenti trebaju slijediti određene preporuke kako bi izbjegli pogoršanje manifestacija bolesti.

Tablica broj 5.

• Dopušteno koristiti: slab čaj, sok, niske masnoće sir, pšeničnog kruha juha s povrćem juha, govedina, niske masnoće, svjež žitarice, piletina, kiselo voće.
• Zabranjeno je jesti: slaninu, svježe kolače, špinat, Sorrel mesa masti, senf, masnu ribu, sladoled, papar, alkohol, crnu kavu.
• Usklađenost s režimom - teški fizički napor potpuno je isključen. Korištenje lijekova na recept: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi, ako je potrebno - analoga spolnih hormona, koji se koriste za liječenje hormonalnih poremećaja, kao i sportaši - kako bi se poboljšala sportsku izvedbu.
• U potpunosti se suzdržite od pušenja, pijenja alkohola.

Ako se pojave simptomi žutice, liječnik može propisati niz lijekova.

• Grupa barbiturata - antiepileptički lijekovi učinkovito smanjuju razinu bilirubina.
• Kolagog znači.
• Sredstva koja utječu na funkciju žučnog mjehura, kao i na kanale. Spriječiti razvoj kolelitijaza, Kolecistitis.
• Hepatoprotectors (zaštitna sredstva, štite stanice jetre od oštećenja).
• Kelatori. Znači, pojačava izlučivanje bilirubina iz crijeva.
• Probavni enzimi propisuju se za dispeptičke poremećaje (povraćanje, mučnina, stvaranje plina) - probavu pomoći.
• Fototerapija - izlaganje svjetlosti plavih svjetiljki dovodi do uništenja tkiva fiksnog bilirubina. Kako bi spriječili opekotine oči, njihova je zaštita nužna.

Kada se slijede ove preporuke, pacijenti imaju normalnu razinu bilirubina, simptomi bolesti se pojavljuju mnogo rjeđe.