Što je Morgagni-Morel-Stuart sindrom?

Sindrom Morgagni-Stewart-Morel, foto zasloni koji se mogu vidjeti u ovom članku, je rijetka - milijun ljudi razbole sve samo sto četrdeset. Štoviše, u praksi, profesionalci lice uglavnom sa „fragmenata” od bolesti, jer se bolest razvija nezapažen za mnogo godina, a simptomi na različitim brzinama. Pacijenti ne moraju biti pregledani od strane jednog liječnika, prije nego što se sindrom potpuno manifestira i utvrdi točnu dijagnozu.

Kritično stanje bolest dosegne, kada je već formirana patološka ireverzibilna promjena u tijelu. Nakon toga, gotovo je nemoguće pomoći pacijentu.

priča

Sindrom Morgagni-Stewart-Morel je temeljito opisana u 1762, kada je talijanski patolog Morgagni otvorio leš četrdeset žena i utvrdili zadebljanje unutarnje strane frontalnog koštane ploče. Istodobno je opazio pretilost i pretjeranu dlakavost. Morgani je smatrao da su znakovi međusobno povezani i detaljno opisali njegova opažanja. Kasnije, Morel i Stewart skrenuli su pozornost na kombinaciju simptoma i bili u stanju dodati kliničkoj slici različite neurološke i psihičke manifestacije.

Što je slabost?

Morgagni-Stewart-Morel sindrom - bolest u kojoj je detektiran frontalni hyperostosis unutarnju ploču kosti, pretilost i niz drugih endokrinih i metaboličkih poremećaja. Bolest u velikom većinom dolazi kod žena, uglavnom nakon četrdeset godina, ali se ponekad manifestira do trideset. Među predstavnicima muškaraca, sindrom se praktički ne pojavljuje, uz rijetku iznimku.

Etiologija i patogeneza

Morgan-Morel-Stewartova bolest je sindrom čija patogeneza i etiologija nisu ujedinjeni. Neki autori vjeruju da je patologija genetski određena i prenosi se dominantno-autosomnim tipom. Postoje mišljenja da je sindrom usko povezan s X kromosomom. Bilo je slučajeva kada je bolest pretrpjela u četiri generacije, uglavnom žene.

Postoje i izolirani slučajevi sindroma muškaraca. Ali oni su sporadično u prirodi, a znanost i dalje ne zna kako se bolest prenosi kroz mušku liniju. Smatra se da je sindrom uobičajeniji kod žena tijekom menopauze. No, podaci koji su tijekom vremena prikupljeni stavljaju ovu izjavu u pitanje.

Bolest se može pojaviti zbog infekcija (uglavnom sinusitisa), neuroinfekcija i ozljeda glave. Morganyi-Stewart-Morelov sindrom je pronađen kod ženskih kastriranih žena koje su podvrgnute kirurškoj operaciji. Pojedini znakovi sindroma mogu nastati nakon liječenja raka.

Bilo je slučajeva kada je bolest otkrivena u bolesnika s:

• mitoma maternice;
• sklerokistoz jajnika;
• uporna galaktoreja;
• genitalni infantilizam.

Morgan-Morel-Stewart sindrom: patologija

Kada bolest ne samo zadebljava unutarnju ploču prednje kosti, već ponekad postoji i hiperostoza u zatiljku i prednje-okcipitalne regije. Postoje mnoge mikroskopske promjene u endokrinim žlijezdama. Broj eozinofilnih i bazofilnih stanica se povećava. Početak adenomatoznog nicanja (štitnjača, nadbubrežni korteks, itd.).

simptomi

Kada osoba pronađe Morgani-Morel-Stewart sindrom, postoji niz simptoma koji ga karakteriziraju:

• Pacijenti počinju doživjeti redovne glavobolje.
• Pretilost, uglavnom u trbuhu.
• Koža zadržava svoju normalnu boju, ali često sadrži piodermu i vlažan ekcem.
• Većina bolesnika s teškom hipertrikozom.
• Na koži je zabilježen pastoznost, donji ekstremiteti počinju bubriti, pojavljuje se akrocianoza.
• Oslabiti mišiće.
• Postoje promjene u kardiovaskularnom sustavu i respiratornih organa (širenje granica srca, zujanje tonova i zatajenje srca).
• Sklonost kolapsu, katar gornjih dišnih puteva i bronhopneumonija.
• Promjene u endokrinim žlijezdama nemaju nikakvih karakterističnih svojstava. Razmjena može biti normalna, visoka ili niska.
• Smanjenje tolerancije na ugljikohidrate. Dijabetes se često jasno manifestira.

• Menstrualni ciklus je prekinut. Tijekom trudnoće tijekom tog razdoblja stanje pacijenta pogoršava.
• Postoje nervozni i mentalni poremećaji. Oni se manifestiraju u obliku emocionalna labilnost, razdražljivost, nesanica i tendencija depresije.
• Unutarnja frontalna ploča ima hyperostosis, često kosti lubanje zadebljati. U nekim se slučajevima povećava i veličina turskog sedla.

Tijek bolesti

Morgan-Morel-Stewartov sindrom može djelovati na tijelo na različite načine. Često ovisi o stupnju pretilosti. Snažno izražen ima veliki utjecaj na očekivanu životnu dob:

• aktivnost srca je teška;
• zbog nakupljanja masnoća, miokarda i perikardija;
• visoka pozicija dijafragme;
• cirkulacija krvi je poremećena, au kombinaciji s aterosklerozom i hipertenzijom razvija se zatajenje srca što je uzrok invalidnosti;
• Ako bolesnik s sindromom ima dijabetes i dijabetes, metaboličkih poremećaja, što dovodi ne samo na smanjenje učinkovitosti, već i na skraćivanje očekivane životne dobi.

liječenje

Je li moguće ukloniti Morgan-Stewart-Morel sindrom? Liječenje bolesti je uglavnom u skladu s prehranom sličnom onoj propisanom za dijabetes i pretilost. Hrana mora biti niska kalorija, bogata proteinima, vitaminima i mineralnim solima. Dijeta smanjuje količinu ugljikohidrata i masti. Uglavnom, dijeta Baranova.

Osim toga, masaža se obavlja tijekom liječenja i propisane su fizičke vježbe koje smanjuju slabost mišića i poboljšavaju cirkulaciju perifernih organa. Ako pacijent ima zatajenje srca, liječenje sindroma provodi se diureticima, kardiopreparacijama itd.