Dabin-Johnsonov sindrom: opis, dijagnoza, simptomi i liječenje

Unatoč činjenici da je moderna medicina napredovala naprijed i mnoge bolesti više nisu rečenica za pacijente, neke od bolesti još nisu proučavane do kraja. Jedan od njih je Dabin-Johnsonov sindrom. Klinika, dijagnoza i liječenje ove bolesti zanimaju medicinski stručnjaci. Razmotrimo to više.

Rotorski sindrom i Dabin-Johnsonov sindrom su rijetki nasljednih bolesti jetra, slični oblici žutice.

uzroci

Dabin-Johnsonov sindrom također ima još jedno ime: enzimska žutica jetre. Pojavljuje se u vezi s kršenjem isporuke u žuči iz jetrenih stanica bilirubina.

Ova tvar pojavljuje se u tijelu da bi uklonila oštećene ili potpuno uništene crvene krvne stanice. Zaključak bilirubina javlja se na dva načina:

• veća količina tvari izlazi kroz žuči;
• male količine odlaze s urinom.

Dabina-Johnsonov sindrom očituje se kada je transport bilirubina kroz žuči poremećen. Ova iznimno rijetka bolest ima veću vjerojatnost da utječe na muškarce mlade dobi (oko 20-30 godina). Ponekad postoje slučajevi bolesti od rođenja. Rizik od infekcije nakon dostizanja dobi od 50 godina i stariji je minimalan.

Genetički uzrok Dabin-Johnsonovog sindroma objašnjava se mutacijom gena koji sudjeluje u izvozu bilirubina u jetru i kodiranja proteina.

simptomi

Dabin-Johnsonov sindrom, čiji su simptomi inherentni drugim bolestima, kao što je, primjerice, povećan umor, ima svoje osobitosti:

• bol u rebrima na desnoj strani;
• potpuni nedostatak apetita;
• postoji svibanj biti malo suze kože;
• povećana veličina jetre;
• kolik, koji su ponekad lošiji;
• povraćanje;
• povećanje temperature.

Manifestacije se pojačavaju u vezi s prenesenim zaraznim bolestima, teškim tjelesnim i emocionalnim preopterećenjem. Kod žena je moguća pogoršanja nakon uzimanja kontracepcija.

Rizična skupina

Koju se skupinu ljudi trebaju bojati sindroma?

Bolest je nasljedna. Ako obitelj ima djecu s ovom bolešću, par u fazi planiranja trudnoće mora proći sve preglede, proći potrebne testove i posavjetovati se s liječnikom. Ista preporuka odnosi se na one parove, među kojima neki supružnik ili njihovi najbliži roditelji pretrpjeli su Dabin-Johnsonov sindrom.

Dijagnostički proces

Zemljopisno, ta bolest je najčešća među židovima iranskog podrijetla. Njihov broj doseže 70% od ukupnog broja oboljelih bolesnika.

Važno je da Dabin-Johnsonov sindrom praktički ne ugrožava život. Primjer s pacijentima to potvrđuje. Liječnici su proučavali prosječni životni vijek pacijenata s ovom bolešću i zaključili da to ne dovodi do smrti.

Oko 25% bolesnika doživljava bol u pravom hipohondriju. Struktura jetre ne pati od sindroma, niti se deformira. Ali u isto vrijeme pojavljuju se crne točke u njezinim tkivima, zbog čega organ mijenja boju u zelenu ili tamno smeđu. Ova značajka sindroma zove se čokoladna jetra. Taj je učinak postignut kao posljedica kršenja izlučivanja metabolita.

Bolest ima povoljnu prognozu unatoč tome što se može nastaviti tijekom cijelog života pacijenta.

Tablica u nastavku prikazuje podatke o stanju unutarnjih organa bolesnika.

Instrumentalna dijagnostika

Dabin-Johnsonov sindrom, dijagnosticiran u nekoliko faza, određen je analizom.

• Obvezno je ultrazvuk trbušne šupljine.
• Opći testovi krvi i urina.
• Analiza krvi i urina za bilirubin. U pravilu su previsoke.
• Uzorci s fenobarbetalom.
• Obilježja hepatitisa.
• test bromosfleinska kiselina.
• Vrijednost pokazatelja koproporfirina u mokraći na dan.
• Sadržaj enzima u krvi.

Također se koriste i neke druge metode dijagnosticiranja bolesti.

U prisutnosti Dabin-Johnsonovog sindroma, pacijent mora uvijek posjetiti terapeuta.

Liječenje i prevencija

Dabin-Johnsonov sindrom, čije liječenje ne uključuje uporabu posebnih lijekova, kontrolira se preventivnim mjerama:

• usklađenost sa strogom prehranom, unos vitamina B, odbijanje konzervansa;
• smanjenje stresnih situacija;
• smanjena tjelesna aktivnost;
• odbijanje alkoholnih pića;
• redovito praćenje razine bilirubina tijekom cijelog života pacijenta.

Također treba imati na umu da trudnoća može pogoršati bolest. Lijekovi koji pomažu liječiti Dabin-Johnsonov sindrom nisu razvijeni u ovom trenutku.

Slična je bolest prirode Rotorov sindrom.

Kratak opis

Rotorov sindrom je također nasljedna bolest koja utječe na jetru. Promjene u prijenosu bilirubina, enzimske funkcije, ostaju normalne. Može se reći da je bolest olakšani oblik Dabin-Johnsonovog sindroma koji je gore opisan. Simptomi su također blage.

Bolest se može pojaviti i od rođenja i djetinjstva. Bilirubin u krvi pacijent može biti slobodan i vezan. Postoji suprotnost žučnjaku.

Sindrom Rotora razlikuje se po tome što u hepatocitima nema sadržaja smeđih pigmenata. Nema učinka, koji se zove čokoladna jetra. Uzrok bolesti je neznatno različit od Dabin-Johnsonovog sindroma. U tom slučaju, jetra se ne može nositi s apsorpcijom bilirubina. Kao rezultat neispravnosti, neprobavljena tvar se vraća natrag u krv. Na tom tlu u tijelu pacijenta razvija se hiperbolija. Prognoza bolesti je povoljna.

Tijekom dijagnoze lidofrenina, jetra, žučni mjehur i njegovi kanali postaju vidljivi.

Simptomi sindroma

Simptomi Rotorovog sindroma vrlo su slični onima kod Dabin-Johnsonovog sindroma:

• Implicitna žutica.
• Osjećaj gorčine u ustima.
• Osjećaji bolova u pravom hipokondriju.
• S Dabin-Johnsonovim sindromom, pacijentova jetra je povećana u veličini. U slučaju Rotorovog sindroma povećava se samo u nekim slučajevima.
• Povišene razine bilirubina u krvi.
• Funkcije jetre ostaju normalne.
• Krvni testovi su nepromijenjeni.
• U biopsijama jetre nema nakupljanja pigmenata.

Prognoza bolesti je općenito povoljna, sindrom se javlja tijekom mnogih godina, a ne pogoršava stanje ljudskog zdravlja.

Dijagnoza sindroma

Bolest se može utvrditi samo kada provodi sveobuhvatnu dijagnozu tijela.

Studije provedene u laboratoriju pomoći će otkriti povišene razine bilirubina u krvi. Za dijagnozu važno je znati količinu koproporfirina sadržanog u urinu.

U većini pacijenata bolest se nastavlja bez ikakvih simptoma.

U slučaju dijagnoze Rotorovog sindroma pregled jetre: x-zraka i ultrazvuka. Žučni mjehur i kanali podliježu istoj analizi.

Prevencija bolesti

Opće mjere prevencije su sljedeće:

• smanjena tjelesna aktivnost;
• liječenje bolesti povezanih s Rotorovim sindromom;
• treba izbjegavati stres i emocionalni stres.

Čimbenici povećanog bilirubina u krvi

Bilirubin se povećava iz sljedećih razloga:

• teški stres;
• pothranjenost, povreda prehrane;
• uporaba lijekova;
• prekomjerno korištenje alkohola.

Liječenje bolesti

Nema zajedničkih metoda za uklanjanje bolesti. Međutim, potrebno je slijediti preventivne mjere. Kao lijek, morate uzeti sredstva koja uklanjaju bilirubin iz tijela. Često se upotrebljavaju preparati za kolagog.

Pronađite odgovarajući tretman pomoći će liječniku.