Fosfolipidni sindrom: uzroci i dijagnostika

Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porijekla. U pozadini bolesti često postoje lezije krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. U nedostatku terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija do pacijentove smrti. Štoviše, bolest se često javlja kod žena tijekom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.

Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije, postavljajući pitanja o uzrocima bolesti. Koji simptomi trebam obratiti pozornost? Postoji li analiza za fosfolipidni sindrom? Mogu li lijekovi pružiti učinkovite metode liječenja?

Phospholipid sindrom: što je to?

Ta je bolest bila prvo opisana ne tako davno. Službene informacije o njemu objavljene su 1980-ih. Budući da je radio na studiji engleskog reumatologa Grahama Hughes, bolest se često naziva Hughesovim sindromom. Postoje i druga imena - antifosfolipidni sindrom i sindrom antifosfolipidnih protutijela.

Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav počinje proizvoditi protutijela koja napadaju vlastite fosfolipide. Budući da su te tvari dio membranskih stijenki mnogih stanica, lezije u takvoj bolesti su značajne:

• Protutijela napadaju zdrave endotelne stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina, koja je odgovorna za širenje zidova posuda. U pozadini bolesti postoji kršenje agregacije trombocita.
• Fosfolipidi se također nalaze u zidovima samih pločica, što dovodi do povećanja njihove agregacije, kao i brzog uništavanja.
• U prisutnosti protutijela, povećanje zgrušavanja krvi i smanjenje aktivnosti heparina.
• Proces uništavanja ne zaobilazi živčane stanice.

Krv počinje koagulirati u krvnim žilama, stvarajući krvne ugruške koji ometaju protok krvi, a time i funkcije različitih organa - tako se razvija fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti važni su za mnoge ljude. Uostalom, ranije otkrivena bolest, manje pacijentice će se razviti.

Glavni uzroci razvoja bolesti

Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da vrlo često u bolesnika postoji genetska predispozicija. Bolest se razvija u slučaju pogrešnog funkcioniranja imunološkog sustava, koji iz jednog ili drugog razloga počinje proizvoditi protutijela na stanice vlastitog organizma. U svakom slučaju, bolest mora biti nešto izazvano. Do danas znanstvenici su uspjeli identificirati nekoliko čimbenika rizika:

• Često, fosfolipidni sindrom razvija se u pozadini mikroangiopatije, posebice trobocitopenije, hemolitički-uremski sindrom.
• Faktori rizika uključuju druge autoimune bolesti kao što su lupus erythematosus, vaskulitis, skleroderma.
• Bolest se često razvija u prisutnosti malignih tumora u pacijentovom tijelu.
• Čimbenici rizika uključuju zarazne bolesti. Posebno opasno je zarazna mononukleoza i AIDS.
• DIC-sindrom može se pojaviti protutijela.
• Poznato je da se bolest može razviti u pozadini uzimanja određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, Novokainamid itd.

Naravno, važno je saznati zašto pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i ako je moguće eliminirati korijen uzroka bolesti.

Poremećaji kardiovaskularnog sustava s fosfolipidnim sindromom

Krv i krvne žile su prvi "ciljevi" koji utječu na fosfolipidni sindrom. Simptomi ovise o stupnju bolesti. Trombi se, u pravilu, najprije formiraju u malim posudama ekstremiteta. Oni razbijaju krvotok, koji je popraćen ishemijom tkiva. Ograničeni dio je uvijek hladniji do dodira, koža je bljedila, a mišići postupno atrofiraju. Dugotrajni poremećaj opskrbe tkivom dovodi do nekroze i kasnije gangrene.

Tromboza dubokih vena ekstremiteta je također moguća, što je popraćeno pojavom edema, boli, poremećaja mobilnosti. Fosfolipid sindrom može biti komplicirano tromboflebitisa (upala stijenke krvnih žila), što je popraćeno groznica, zimice, crvenilo kože na leziju i oštar, oštra bol.

Tvorba trombi u velikim plućima može dovesti do razvoja sljedećih patologija:

• aortalni sindrom (uz oštar porast tlaka u posudama gornjeg dijela tijela);
• sindrom vrhunskog vena cave (za ovo stanje karakterizira natečenost, cijanoza kože, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
• sindrom inferiorna vena cava (popraćeno kršenjem cirkulacije u donjem dijelu tijela, oticanje ekstremiteta, bol u nogama, stražnjici, abdomenu i prepone).

Tromboza utječe na rad srca. Često je bolest popraćena razvojem angine pektoris, trajne arterijske hipertenzije, miokardijalnog infarkta.

Oštećenje bubrega i simptomi koji se nalaze ispod nje

Tvorba trombi dovodi do kršenja cirkulacije krvi, ne samo u ekstremitetima - i unutarnjih organa, posebice bubrega. S dugogodišnjim razvojem fosfolipidnog sindroma, tzv infarkt bubrega. Ovo stanje prati bol u donjem dijelu leđa, smanjenje količine urina i prisutnost nečistoća u krvi u njemu.

Tromb može blokirati bubrežnu arteriju, što je popraćeno oštrim bolovima, mučninom i povraćanjem. Ovo je opasno stanje - u nedostatku liječenja, može se razviti nekrotični proces. Opasni učinci fosfolipidnog sindroma uključuju renalnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali trombi oblikuju izravno u bubrežnim glomerulama. Ovo stanje često dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Ponekad postoji kršenje cirkulacije u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do kršenja hormonskog podrijetla.

Koji drugi organi mogu biti pogođeni?

Fosfolipidni sindrom je bolest koja utječe na mnoge organe. Kao što je već spomenuto, protutijela utječu na membrane živčanih stanica, koje ne mogu bez posljedica. Mnogi bolesnici se žale na stalne teške glavobolje, koje često prate vrtoglavica, mučnina i povraćanje. Postoji mogućnost raznih mentalnih poremećaja.

U nekim pacijentima trombi se nalaze u krvnim žilama koje opskrbljuju krvom s vizualnim analizatorom. Dugotrajan nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije vidnog živca. Moguća tromboza krvnih žila retine s kasnije krvarenje. Neke od patoloških očiju, na žalost, su nepovratne: vizualni poremećaji ostaju sa pacijentom za život.

U patološkom procesu također se mogu uključiti i kosti. Ljudi su često dijagnosticirali reverzibilnu osteoporozu, koju prati deformacija kostura i česti prijelomi. Opasnije je aseptička nekroza kostiju.

Za bolesti, također su karakteristične lezije kože. Često na koži gornjih i donjih ekstremiteta nastaju vaskularne zvjezdice. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip, koji sliči malim, krupnim krvarenjem. Neki pacijenti razvijaju eritem na stopalima stopala i dlanova. Često se stvaraju subkutani hematomi (bez ikakvog razloga) i krvarenje ispod ploče nokta. Dugotrajni poremećaj trofizma tkiva podrazumijeva pojavu čireva, koji se dugo vremena izliječi i teško je liječiti.

Otkrili smo što je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti su izuzetno važni problemi. Uostalom, iz ovih čimbenika ovisi o načinu liječenja koju odabere liječnik.

Fosfolipidni sindrom: dijagnoza

Naravno, u ovom slučaju vrlo je važno otkriti prisutnost bolesti na vrijeme. Osumnjičeni fosfolipidni sindrom liječnika još uvijek može tijekom prikupljanja anamneze. Predložiti tu ideju je pacijentova tromboza i trofični ulkus, česti pobačaji, znakovi anemije. Naravno, provode se daljnja istraživanja.

Analiza fosfolipidnog sindroma je određivanje razine antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. U općenitom krvnom testu možete vidjeti smanjenje broja trombocita, povećanje ESR-a, povećanje broja leukocita. Često, sindrom je praćen hemolitičkom anemijom, koji se također može vidjeti tijekom laboratorijske studije.

Pored toga, obavlja se biokemijsko krvno testiranje. U bolesnika se opaža porast broja gama globulina. Ako je jetra oštećena na pozadini patologije, količina bilirubina i alkalne fosfataze se povećava u krvi. U prisustvu bolesti bubrega može se primijetiti povećanje razine kreatinina i uree.

Neki pacijenti preporučuju se specifično imunološka ispitivanja krvi. Na primjer, laboratorijske studije mogu se provesti kako bi se odredio reumatoidni faktor i lupus koagulant. S fosfolipidnim sindromom u krvi može se otkriti prisutnost antitijela na eritrocite, povećavajući razinu limfocita. Ako postoje sumnje na ozbiljnu štetu na jetru, bubrezima, kostima, onda se obavljaju instrumentalni pregledi, uključujući rendgen, ultrazvuk, tomografiju.

Koje su komplikacije bolesti?

U odsutnosti liječenja, fosfolipidni sindrom može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija. U pozadini bolesti nastaju ugrušci u krvnim žilama, što je opasno po sebi. Krvni ugrušci začepljuju žile, ometaju normalnu cirkulaciju krvi - tkiva i organi ne dobivaju dovoljno hranjivih tvari i kisika.

Često, u pozadini bolesti u bolesnika se javlja moždani udar i infarkt miokarda. Zastoj pluća ekstremiteta može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je već spomenuto, bolesnici imaju abnormalnosti u radu bubrega i nadbubrežnih žlijezda. Najopasnija posljedica je tromboembolija plućne arterije - ova se patologija oštro razvija, a ne u svim slučajevima pacijent je uspio dostaviti u bolnicu na vrijeme.

Trudnoća u bolesnika s sindromom fosfolipida

Kao što je već spomenuto, fosfolipidni sindrom je dijagnosticiran tijekom trudnoće. Kakva je opasnost od bolesti i što učiniti u takvoj situaciji?

Zbog fosfolipidnog sindroma nastaju krvne žile u plućima, koje začepljuju arterije koje nose krv u placentu. Zametak ne dobiva dovoljno kisika i hranjivih tvari, u 95% slučajeva dovodi do pobačaja. Čak i ako je trudnoća ne prekine, postoji rizik od odvajanje posteljice rano i kasno razvoj preeklampsije, što je vrlo opasno i za majku i za dijete.

Idealno, žena bi trebala testirati u fazi planiranja. Ipak, fosfolipidni sindrom se često dijagnosticira tijekom trudnoće. U takvim slučajevima vrlo je važno uočiti prisutnost bolesti na vrijeme i poduzeti potrebne mjere. Za sprečavanje tromboze buduće majke može se postaviti recepcija antikoagulanata u malim dozama. Osim toga, žena bi trebala redovito podvrgavati pregledima tako da liječnik može primijetiti pojavu placentalnog poremećaja. Svakih nekoliko mjeseci, buduće majke prolaze kroz opću terapiju, uzimajući lijekove koji sadrže vitamine, minerale i antioksidante. Uz pravi pristup, trudnoća često završava sigurno.

Što izgleda liječenje?

Što ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje u ovom slučaju je složeno i ovisi o prisutnosti pacijenta određenih komplikacija. Budući da se na pozadini bolesti pojavljuju ugrušci, terapija prvenstveno ima za cilj razrjeđivanje krvi. Režim liječenja, u pravilu, uključuje upotrebu nekoliko skupina lijekova:

• Na prvom mjestu su propisani antikoagulansi neizravnog djelovanja i antiagregantima ("Aspirin", "varfarin").
• Često, terapija uključuje selektivne protuupalne lijekove nesteroidnog podrijetla, naročito "Nimesulid" ili "Celekoksib".
• Ako je bolest povezana sa sistemskim lupus eritematosusom i nekim drugim autoimunim bolestima, liječnik može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, mogu se upotrijebiti imunosupresivni lijekovi koji potiskuju aktivnost imunološkog sustava i smanjuju proizvodnju opasnih protutijela.
• Trudnice se ponekad injektiraju imunoglobulinom.
• Pacijenti periodički uzimaju lijekove koji sadrže B vitamina.
• Za opće poboljšanje, zaštita krvnih žila i staničnih membrana, antioksidativni lijekovi, kao i lijekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masnih kiselina (Omakor, Mexicor).

Koristan kod stanja bolesnika je postupak elektroforeze. Ako je sekundarni fosfolipidni sindrom, važno je kontrolirati primarnu bolest. Na primjer, bolesnici s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti odgovarajući tretman za ove patologije. Također je važno otkriti infektivne bolesti u vremenu i provesti odgovarajuću terapiju do potpunog oporavka (ako je moguće).

Prognoze za pacijente

Ako je sindrom fosfolipida dijagnosticiran na vrijeme i pacijent je dobio potrebnu pomoć, tada je prognoza vrlo povoljna. Da biste dobili osloboditi od bolesti, nažalost, to je nemoguće, ali uz pomoć lijekova možete kontrolirati svoje egzacerbacije i provoditi preventivno liječenje tromboze. Opasne su situacije u kojima je bolest povezana s trombocitopenijom i visokim krvnim tlakom.

U svakom slučaju, pod kontrolom reumatologa, svi bolesnici s dijagnozom "fosfolipidnog sindroma" trebaju biti prisutni. Kroz ponovljene analize koliko često morate polagati ispite na drugim liječnicima što lijekovi treba poduzeti kako bi se pratiti stanje svog vlastitog tijela - sve to će reći liječnik.