Синдром Шегрена: причины, симптомы, лечение и профилактика

Синдром Шегрена - системное аутоиммунное заболевание, известное также под определением «сухой синдром». Болезнь была так названа в честь шведского офтальмолога, который в 1929 году лечил пациента, страдавшего сухостью во рту, в глазах и болью в суставах. О том, что это за заболевание, каковы его причины и симптомы, а также о его лечении расскажем далее.

Информация о синдроме

У женщин синдром Шегрена встречается чаще по сравнению с мужчинами, что происходит в девяти случаях из десяти. Как правило, такой синдром затрагивает женщин непосредственно после менопаузы. Но в целом заболевание может поражать людей абсолютно любого пола вне зависимости от возраста. Общемировой статистики для этой патологии не существует, но в развитых странах, и России в том числе, заболеваемость оценивают в миллионных цифрах. Таким образом, недуг является одной из наиболее распространенных ревматических патологий.

При синдроме Шегрена иммунитет человека начинает воспринимать клетки организма как чужеродные опасные элементы, начиная их медленно, а вместе с тем и планомерно уничтожать. Клетки иммунитета попадают в ткани желез внешней секреции, поражая их, поэтому те, в свою очередь, выделяют меньше требуемого секрета (слюны, слез и тому подобное).

Кроме того, заболевание нередко затрагивает и другие органы, провоцирует артралгию наряду с болями в суставах и мышцах, вызывая у человека одышку. Существует также синдром, который сопровождает ревматоидный артрит, диффузные болезни соединительных тканей, заболевания желчевыводящей системы и другие аутоиммунные патологии.

Крайне важно обратиться к доктору уже при первых симптомах, иначе запущенный синдром Шегрена может приобрести неблагоприятное течение, затронув жизненно важные органы, что зачастую приводит ко всевозможным осложнениям, а в редких случаях даже к летальному исходу.

Причины развития

Каковы основные причины синдрома Шегрена?

Одним из главных факторов, который запускает эту болезнь, служит аутоиммунный сбой. При таком нарушении иммунитет начинает уничтожать клетки желез секреции. Почему именно это происходит сказать сложно, данный механизм нуждается в уточнении. Причины и симптомы синдрома Шегрена тесно связаны между собой.

Другим фактором возникновения заболевания служит генетическая предрасположенность. Порой в том случае, если такая болезнь имеется у матери, то ее могут выявить и у дочери. Любые изменения в женском гормональном фоне тоже могут спровоцировать такой синдром. Как правило, синдром Шегрена (на фото) развивается на фоне прочих системных патологий, к примеру, в рамках ревматоидного артрита, при системной красной волчанке и так далее.

Формы недуга

Выделяют два варианта развития данного заболевания. Клинические проявления этих разновидностей абсолютно идентичные, но существуют некоторые различия в причинах возникновения:

• В первом случае этот синдром может возникать на фоне каких-либо других аутоиммунных заболеваний. Преимущественно его формирование происходит при ревматоидном артрите.
• Во втором случае синдром Шегрена формируется в качестве самостоятельного заболевания.

Непосредственно по характеру начала и последующему течению синдром может иметь следующие формы:

• Хроническая форма. При этом течение болезни характеризуется в основном поражением желез. Начинается синдром, как правило, медленно, без каких-либо ярко выраженных клинических проявлений. Но постепенно он развивается, у человека возникает сухость во рту, увеличиваются железы, нарушается их функция. Вовлечение в патологический процесс других органов на практике отмечается крайне редко.
• Подострая форма заболевания. На фоне этого вида синдрома его течение начинается с выраженного процесса воспаления. При этом у пациента может наблюдаться высокая температура тела наряду с воспалением слюнных желез. Могут параллельно воспаляться и суставы. На фоне всех этих процессов у пациентов будут наблюдаться воспалительные изменения в анализах крови. Данная форма недуга обычно характеризуется системным поражением, то есть на ее фоне в патологический процесс вовлекаются многие органы и системы организма.

Рассмотрим симптомы синдрома Шегрена.

Симптоматика

Все симптомы этого заболевания можно условно разделить на внежелезистые и железистые проявления. Железистые признаки патологии проявляются в снижении выработки секретов.

Одним из основных симптомов синдрома Шегрена является воспаление глаз, которое связано с уменьшением количества глазной жидкости. Больных при этом начинает беспокоить чувство дискомфорта в виде жжения, царапанья и песка в глазах. Вместе с этим пациенты зачастую ощущают отек век наряду с покраснением, скоплением в углах глаз вязкой жидкости, которая имеет белый оттенок. На следующем этапе болезни пациенты могут начинать жаловаться на светобоязнь, и как результат, у них ухудшается острота зрения.

Вторым постоянным признаком синдрома Шегрена служит воспаление слюнной железы, которое перетекает в хроническую форму. Больные при этом жалуются на сухость во рту, кроме того, на увеличение слюнных желез. В самом начале недуга может отмечаться лишь небольшое или непостоянное ощущение сухости во рту, которое появляется исключительно в результате волнения или физических нагрузок. Затем сухость становится постоянной. На фоне таких процессов слизистая оболочка и язык значительно сохнут, приобретая ярко-розовый цвет и очень часто воспаляясь. Вдобавок при данной симптоматике у пациентов быстро начинает прогрессировать зубной кариес. Порой до возникновения этих признаков у пациентов наблюдается беспричинное увеличение лимфоузлов.

Позднюю стадию болезни характеризуют сильной сухостью во рту, человеку может быть очень сложно разговаривать и глотать твердую пищу. Чтобы это стало возможным, приходится запивать еду водой. На губах при этом появляются трещины. Может также возникнуть и хронический гастрит с недостаточной секрецией, что будет сопровождаться отрыжкой и снижением аппетита, не исключено появление тошноты. У каждого третьего пациента на поздней стадии, как правило, врачи отмечают увеличение околоушных желез в размере.

Помимо всего прочего, может наблюдаться поражение желчных путей наряду с гепатитом и панкреатитом. На поздней стадии синдрома носоглотка становится очень сухой, а в носу формируются сухие корочки. На данном этапе у больного может развиться снижение слуха и отит. Из-за наличия сухости в гортани возникает осиплость голоса. Проявляют себя на этой стадии и вторичные инфекции в форме часто рецидивирующих синуситов, трахеобронхитов и пневмонии. У каждой третьей пациентки наблюдается воспалительный процесс в половой сфере.

Многим интересно, синдром Шегрена лечится? Об этом далее.

Внежелезистые симптомы синдрома

Внежелезистая симптоматика синдрома достаточно разнообразна и имеет системный характер. Прежде всего, у больных отмечаются боли в суставах наряду со скованностью по утрам, дискомфортом в мышцах и мышечной слабостью. Большая часть пациентов зачастую отмечает увеличение лимфатических узлов в подчелюстных, затылочных, шейных и надключичных районах.

У половины больных врачи наблюдают воспаление органов дыхания в виде сухости в горле, першения, царапания, сухого кашля и одышки. Болезнь Шегрена может проявиться кожным васкулитом, а также вероятны высыпания на коже, которые изначально появляются на голени, а затем переходят на живот, бедра и ягодицы. Вдобавок высыпания сопровождаются раздражением кожи, ощущением жжения и высокой температурой.

У каждого третьего пациента возникает аллергическая реакция на некоторые антибиотические препараты, кроме того, на витамины группы «В», пищевые продукты и стиральный порошок. При синдроме Шегрена возможно появление лимфом. Общая ситуация усугубляется еще и тем, что эта патология нередко возникает на фоне других болезней. Чаще всего она формируется при наличии тех или иных ревматических заболеваний.

Проведение диагностики

При диагностике этой патологии нужно учитывать не каждый ее признак по отдельности, а всю совокупность симптомов сразу. В том случае, если имеется хотя бы четыре фактора, то можно с высокой долей вероятности сказать о том, что у человека действительно присутствует синдром Шегрена. Итак, врачи обращают внимание на следующие симптомы:

• Наличие увеличенных околоушных слюнных желез.
• Развитие синдрома Рейно, при котором происходит нарушение кровообращения в ногах или кистях рук.
• Появление сухости в полости рта.
• Увеличение скорости оседания эритроцитов.
• Возникновение проблем с суставами.
• Появление частых вспышек хронического конъюнктивита.

В целях подтверждения наличия недуга применяют различные методы лабораторного диагностирования. Прежде всего, на анализ синдрома Шегрена сдается кровь. Часто у пациента выявляют анемию наряду с умеренной лейкопенией и повышением СОЭ. Что касается биохимического анализа, то он будет показывать повышенный уровень глобулинов и общего белка. В повышенном количестве будет содержаться и фибрин. Иммунологические реакции будут отражать превышенный уровень иммуноглобулинов и патологических аутоантител.

Какая еще диагностика синдрома Шегрена проводится?

В рамках проведения теста Ширмера обычно выявляют низкую выработку слезной продукции в ответ на стимулирование нашатырным спиртом. Благодаря окраске склеры специальными красителями удается обнаруживать эрозии эпителия. Диагностические процедуры также включают проведение контрастной рентгенографии и ряд следующих исследований, например:

• Проведение биопсии слюнных желез.
• Выполнение ультразвукового исследования слюнных желез.
• Проведение рентгенографии легких.
• Выполнение процедуры гастроскопии.

Помимо всего прочего, также проводится эхокардиография, которая помогает выявлять осложнения, которые затрагивают другие органы с системами организма.

Лечение синдрома Шегрена должно быть комплексным.

Лечение синдрома

Основным специалистом, который проводит диагностику с лечением этой болезни, выступает ревматолог. Но в процессе лечения зачастую требуется помощь других врачей, к примеру, стоматолога, офтальмолога, гинеколога, нефролога, пульмонолога и так далее. В терапии данного синдрома основное место занимает лечение гормональными и цитостатическими медикаментами, обладающими иммуносупрессивным воздействием.

При наличии язвенно-некротического васкулита, гломерулонефрита, полиневрита и других системных поражений на фоне лечения синдрома Шегрена наиболее эффективным считается плазмаферез. Кроме того, пациентам рекомендуется проведение профилактики вторичных инфекций. В целях устранения сухости в глазах применяют искусственную слезу, а также используют растворы с антисептиками для промывания. Помимо этого, назначают местные лекарственные аппликации, предназначенные для устранения воспаления околоушных желез.

Чтобы уменьшить сухость рта, применяют искусственную слюну. Прекрасно помогают и аппликации с использованием облепихового, шиповникового масла. Такие масла способствуют быстрой регенерации слизистых ротовой полости. Непосредственно для проведения профилактики кариеса пациентам требуется наблюдаться у стоматолога.

Также пациентам с данным синдромом может понадобиться консультация специалиста-гастроэнтеролога. Больным, страдающим секреторной недостаточностью желудка, назначается длительная заместительная терапия соляной кислотой. А пациентам, у которых не здорова поджелудочная железа, назначают ферментную терапию. В случае отсутствия лечения этот синдром способен существенно снизить человеку качество жизни. Оставленный без внимания патологический процесс может вызвать определенные осложнения, которые зачастую ведут к инвалидности.

Мы рассмотрели симптомы и лечение синдрома Шегрена.

Осложнения и последствия

Итак, как уже было отмечено, в случае отсутствия своевременной и адекватной терапии данное заболевание может неуклонно прогрессировать и в результате приведет пациента к значительным нарушениям, связанным с поражением органов. Основными осложнениями, а вместе с тем и причинами летального исхода могут оказаться:

• Развитие васкулита (воспаления сосудов), который может захватывать многие органы.
• Появление лимфомы - злокачественного заболевания, поражающего лимфатические узлы с кровью.
• Возникновение прочих злокачественных новообразований. При этом чаще всего страдает желудок.
• Развитие аутоиммунного угнетения кроветворения со снижением необходимого содержания в крови тех или иных клеточных элементов, к примеру, лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и так далее.
• Присоединение вторичных инфекций.

Проведение профилактики

Профилактика данного синдрома сводится, прежде всего, к предупреждению обострений и дальнейшего прогрессирования патологии. Поэтому в рамках проведения профилактики требуется соблюдение следующих рекомендаций:

• Крайне важен постоянный прием назначенных врачом лекарственных медикаментов.
• Пациенты должны ограничить нагрузку на органы зрения, кроме того, на голосовые связки.
• Следует предупреждать появление каких-либо инфекций.
• Очень важно избегать всевозможных стрессовых ситуаций.
• Требуется исключить выполнение каких-либо вакцинаций и лучевую терапию в том числе.
• Следует с осторожностью относиться к физиотерапевтическим процедурам. Применение таковых возможно только после консультации с физиотерапевтом.
• В случае развития синдрома на фоне другой патологии пациенту, прежде всего, требуется терапия основного заболевания.

Отзывы о синдроме Шегрена

Отзывы о данном заболевании имеются в большом количестве. Патология довольно неприятна, а при отсутствии лечения - опасна. Люди пишут, что результат будет заметен, только если соблюдать все рекомендации врача, избегать стрессов.

Болезнь Шегрена является хроническим воспалительным заболеванием, характеризующимся поражением желез секреции. При этом, прежде всего, у человека страдают именно слюнные и слезные железы. Данную патологию относят к группе аутоиммунных заболеваний, характеризующихся определенными сбоями в системе иммунитета. На фоне этих сбоев по неизвестным на сегодняшний день причинам организм воспринимает родные клетки в качестве чужеродных и вырабатывает к ним антитела. Такой сбой при отсутствии должного лечения ведет к развитию хронического воспалительного процесса, способного распространяться на различные органы и системы человеческого организма, что в итоге может приводить больного к инвалидности. В связи с этим при появлении данного синдрома очень важно показаться врачу.

В статье были представлены причины, симптомы, лечение и профилактика синдрома Шегрена.