Sideroblastična anemija: simptomi, liječenje

Mnogi ljudi znaju da je anemija prilično opasna bolest. Postoji mnogo vrsta ove bolesti, a svaki od njih šteti ljudskom zdravlju. Sideroblastična anemija je opasna patologija povezana s kršenjem sinteze elemenata u tragovima. U toj bolesti, koštana srž koristi željezo da kombinira hemoglobin, pa se taloži u unutarnje organe. Glavna stvar je ne dopustiti komplikacije, a za to je potrebno podnijeti zahtjev za pomoć stručnjaku na pravodobno.

Koncept

Sideroblastična anemija razlikuje se od drugih bolesti smanjene koncentracije željeza u eritrocitima. Bitno je da koštana srž ne koristi ovaj element u sintezi hemoglobina. Najčešće, bolest se razvija kao prirođena ili stečena. Na genetskoj razini, anemija je uglavnom prisutna kod dječaka.

Bolest se također može prenijeti na autosomno dominantan način. Ova anemija se zove Pearsonov sindrom. Kada se željezo slabo apsorbira u tijelu, ona se uranja u unutarnje organe, što dovodi do sideroblastične anemije. Ako žlijezda postane previše, rad jetre, bubrega i srčanog mišića je poremećen.

Vrste bolesti

Anemija ovog tipa podijeljena je ozbiljnošću, ali i zbog izgleda i kliničke slike. Postoji nekoliko vrsta sideroblastične anemije:

1. Nasljedna. Bolest prolazi nasljednošću kao rezultat mutacije gena. Ova patologija uzrokovana je anomalijom metaboličkog procesa uz sudjelovanje vitamina B6 i aminolevulinske kiseline. Bolest se očituje nakon rođenja ili tijekom adolescencije.
2. Kongenitalna. Ovaj obrazac izdvaja se odvojeno, iako u određenoj mjeri pripada nasljednoj vrsti. Ovdje je karakterističan visok sadržaj erythrocyte coproporphyrina.
3. Stečena. Pojavljuje se kao posljedica štetnih učinaka kemikalija. Među njima su etanol, olovo i ciklosirin.

Problemi sa sintezom željeza također nastaju zbog tumorskih procesa u tijelu. Oko 1/10 bolesnika s sideroblastičnom anemijom pate od akutne leukemije.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je nedostatak protoporfirina, što je jedna od komponenata sinteze najvažnijeg elementa hemoglobina. Pored ove tvari, bjelančevine i željezo su uključeni u stvaranje.

Dobiveni oblik sideroblastične anemije proizlazi iz činjenice da tijelo ne prima potrebne tvari u dovoljnim količinama. Postoje situacije kada su potrebne veze potisnute lijekovima koje osoba uzima.

Tijelo je iscrpljeno alkoholom. Anemija se može pojaviti zbog trovanja olovom ili upotrebe jakih antibiotika. Nasljedni oblik prenosi se ženskim kromosomom s oštećenim genom. Također, uzrok bolesti može biti poremećaj imunološkog sustava i razvoja tumorski procesi.

Dijagnoza sideroblastične anemije

Proces prepoznavanja ove bolesti je prilično složen, jer se nastavlja gotovo asimptomatski. Štoviše, ne postoji jasno izražena klinička slika o kojoj se treba osloniti. Ako pogledate samo na vanjske znakove, onda dijagnosticirati ovu bolest je nerealno. Međutim, postoji jedan način za otkrivanje sideroblastične anemije - krvni test.

Također se pregledavaju unutarnji organi pacijenta kako bi pronašli željezne naslage. Ali ovaj element već uzrokuje hematološke simptome. Kako se ne bi zamijenili, potrebno je potvrditi dijagnozu. To je učinjeno makroskopskim pregledom koštane srži.

Kako bi se rizik smanjio, treba obaviti biopsiju. Ovaj postupak je najučinkovitiji način za određivanje sideroblastične anemije. To se provodi kako slijedi: biopsija je prethodno obojana posebnom supstancom, a ako se pronađe ne sintetizirano željezo, karakteristični spojevi postaju vidljivi.

Za kojeg se stručnjaka prijavljuje?

Kao što je već napomenuto, simptomi sideroblastične anemije gotovo se ne određuju. Klinička slika također nema, zbog čega postoje određene poteškoće. Ako osoba osjeća brzo umor, slabost u tijelu, onda se, u pravilu, okreće terapeutu. Ovaj liječnik, ako se sumnja na anemiju, preusmjerava pacijenta na hematologu koji provodi ispit.

Prvo stručnjak otkrije opće stanje pacijenta, zanima način života, prisutnost loših navika, popis prenesenih bolesti, itd. Ako liječnik to smatra potrebnim, provest će nekoliko studija. To uključuje:

• test krvi (opći i biokemijski);
• biopsija jetre;
• analiza koštane srži.

Hematolog, ako je potrebno, može uputiti pacijenta na druge stručnjake radi potpunijeg ispitivanja. Na primjer, kako biste otkrili oblik anemije, morate se obratiti genetici. Ovaj će liječnik utvrditi postoji li nasljedna pojava sideroblastične anemije. Vi svibanj također trebati savjet od ginekologa, urolog ili proctologist.

Metode liječenja

Prije nastavka terapije potrebno je utvrditi je li došlo do stvaranja željeza. Za to se koristi desferalni uzorak. Se primjenjuje intramuskularnom injekcijom, te je dobivena urina može rasporediti oko 0,5-1,1 mg željeza, a hipokromnih, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, što ukazuje na sideroblastičnu anemiju - 5.10 mg.

Važno je napomenuti da se nasljedni oblik bolesti ne može izliječiti. Za suzbijanje gena koji je počeo mutirati, često se koristi visoki dozni vitamin B6. Primjenjuje se u količini od 100 mg dnevno. Međutim, reakcija organizma ovdje je gotovo nepredvidiva. Tijekom liječenja sideroblastične anemije, razina hemoglobina bi trebala porasti na normalne vrijednosti unutar tri mjeseca. Ako u ovom trenutku nema poboljšanja, daljnja terapija je besmislena.

Profilaksa i prognoza

Vrlo često, bolest se javlja kao posljedica trovanja olovom. Da biste to spriječili, potrebno je pažljivo nositi ovu tvar. Prilikom rekonstrukcije starih kuća potrebno je voditi brigu o privremenom premještanju djece ako je moguće. Nemojte spaljivati ​​ili spaljivati ​​boju koja sadrži olovo. Najbolje je da ih se strugati ili ukloni kemijski. Osim toga, redovito pratite čistoću stambenog prostora, poštujte građevinske i sanitarne standarde.

Izliječiti nasljedni oblik bolesti je nemoguće. Da bi se osigurali povoljni učinci, neophodno je stalno pratiti razinu krvi, osobito razinu hemoglobina. To se postiže redovitim tijekovima terapije, koja ne dopušta da bolest razvije i održava normalno ljudsko stanje.