Gilbertov sindrom: što je opasnije, kako liječiti, prognozu
Gilbertov sindrom je nasljedna bolest, koja se prenosi s dominantnim genima jednog od roditelja i pigmentirana je hepatoza. Karakterizira ga stalno povećanje nevezanog bilirubina i kršenje njegovog transporta u hepatocitima. Za jednostavnu filistinu ništa neće reći izraz "Gilbertov sindrom". Koja je opasnost od takve dijagnoze? Pogledajmo zajedno.
sadržaj
epidemiologija
Nažalost, ovo je najčešći oblik nasljednog oštećenja jetre. Posebno je rasprostranjena među afričkim stanovništvom, a među azijskim i europskim stanovništvom mnogo je manje uobičajena.
Osim toga, to je izravno povezano s rodom i dobi. U mladoj i mladoj dobi vjerojatnost manifestacije je nekoliko puta veća nego u odrasloj dobi. Približno deset puta češće u muškaraca.
patogeneza
Sada ćemo detaljnije razumjeti, kako je to uređeno Gilbertov sindrom. Što je to, u jednostavnim riječima nećete opisati. To zahtijeva posebnu obuku u patomorfologiji, fiziologiji i biokemiji.
U srcu bolesti je kršenje prijenosa bilirubina na organele hepatocita zbog vezanja na glukuronsku kiselinu. Razlog za to je patologija stanične stijenke transportni sustav, kao i enzim koji veže bilirubin drugim tvarima. Zajedno, to povećava sadržaj nevezanih bilirubin u krvi. I budući da se dobro otapa u mastima, sva tkiva, ćelije koje sadrže lipide, akumuliraju, uključujući i mozak.
Postoje najmanje dva oblika sindroma. Prvi se odvija na pozadini nepromijenjenih eritrocita, a drugi potiče njihovu hemolizu. Bilirubin za Gilbertov sindrom i tu je isti traumatični agent koji uništava ljudsko tijelo. Ali to polako, tako da se ne osjeća do određenog trenutka.
klinika
Teško je pronaći više tajnovitosti somatske bolesti, nego Gilbertov sindrom. Simptomi su odsutni ili slabo izraženi. Najčešća manifestacija bolesti je blaga žutica kože i sclera.
Neurološki simptomi su slabost, vrtoglavica, umor. Moguća nesanica ili poremećaji spavanja u obliku noćnih mora. Čak i rjeđe obilježavaju Gilbertov sindrom simptomi dispepsije:
- čudan ukus u ustima;
- belching;
- žgaravica;
- poremećaji stolice;
- mučninu i povraćanje.
Provokativni čimbenici
Postoje neki uvjeti koji mogu izazvati Gilbertov sindrom. Simptomi manifestacije mogu biti uzrokovani kršenjem prehrane, uporabom lijekova kao što su glukokortikosteroidi i anabolički steroidi. Također se ne preporuča piti alkohol i profesionalno vježbati. Česte prehlade, stres, uključujući operaciju i traumu, također mogu imati negativan učinak na tijek bolesti.
dijagnostika
Analiza Gilbertovog sindroma, kao jedina pouzdan dijagnostička značajka, ne postoji. U pravilu, to su nekoliko karakteristika koje se podudaraju u vremenu, prostoru i prostoru.
Sve počinje anamnezom. Liječnik postavlja glavna pitanja:
- Koje su pritužbe?
- Koliko je dugo došlo do boli u pravom hipohondriju i što su oni?
- Postoje li bolesti jetre od rodbine?
- Je li pacijent zamijetio zamračivanje urina? Ako je tako, s čime se povezuje?
- Koja dijeta prati?
- Bilo da prihvaća lijekove? Pomažu li mu?
Onda dolazi inspekcija. Obratite pažnju na boju kože i sclere, bolne osjeta kada se osjećate u želucu. Nakon fizičkih metoda počinje niz laboratorijskih testova. Test "Gilbertov sindrom" još nije izumio, pa su terapeuti i liječnici opće prakse ograničeni na standardni protokol istraživanja.
To nužno uključuje opći test krvi (karakterizira povećanje hemoglobina, prisutnost nezrelih oblika krvnih stanica). Iza njega ide biokemija krvi, koja je već raspoređena za procjenu stanja krvi. Bilirubin raste u malim količinama, jetreni enzimi i akutni proteini faza također nisu patognomonični simptomi.
U slučajevima bolesti jetre, svi pacijenti čine koagulogram kako bi se prilagodila sposobnost koagulacije krvi, ako je potrebno. Srećom, s Gilbertovim sindromom odstupanja od norme su beznačajna.
Specijalne laboratorijske studije
Idealna dijagnostička mogućnost je molekularna DNA i PCR studija za specifične gene koji su odgovorni za razmjenu bilirubina i njegovih derivata. Da bi isključili hepatitis, kao uzrok bolesti jetre, predstavljaju serološki odgovor na antitijela na ove viruse.
Od općih studija, test urina je također obavezan. Procjenjuje se njegova boja, prozirnost, gustoća, prisutnost staničnih elemenata i patoloških nečistoća.
Osim toga, obavljaju se posebni dijagnostički testovi kako bi se pobliže provjerila razina bilirubina. Postoji nekoliko vrsta:
- Uzorak s gladovanjem. Poznato je da nakon dvije dana niske kalorijske prehrane kod ljudi razina ovog enzima raste za faktorom od 1,5 ili 2. Dovoljno je uzeti analizu prije početka studije, a zatim nakon 48 sati.
- Nikotinsko ispitivanje. Četrdeset miligrama nikotinske kiseline ubrizgava se intravenozno pacijentu. Također se očekuje povećanje razine bilirubina.
- Barbiturni test: Uzimanje fenobarbita tri miligrama po kilogramu tijekom pet dana uzrokuje trajno smanjenje razine enzima.
- Test rifampicina. Jednostavno je dovoljno za uvođenje devet stotina miligrama ovog antibiotika kako bi se povećala razina nevezanog bilirubina u krvi.
Instrumentalno istraživanje
Prije svega, ovo, naravno, ultrazvuk. Pomoću nje možete vidjeti strukturu i opskrbu krvi ne samo jetre i bilijarnog sustava, već i drugih organa trbušne šupljine, kako bi se isključila njihova patologija.
Onda je skeniranje računala. Opet, da se izuzmu sve druge vjerojatne dijagnoze, jer u Gilbertovom sindromu struktura jetre ostaje nepromijenjena.
Sljedeća faza je biopsija. Isključuje tumore i metastaze, omogućuje dodatne biokemijske i genetske studije s uzorkom tkiva i završnu dijagnozu. Alternativa je elastografija. Ova metoda omogućuje procjenu stupnja transformacije vezivnog tkiva jetre i isključivanje fibroze.
djeca
Gilbertov sindrom u djece se manifestira od tri do trinaest godina. To ne utječe na kvalitetu i očekivano trajanje života, stoga nema značajnih promjena u razvoju djeteta. Potiče manifestaciju u djece koja mogu stres, vježbanje, početak menstruacije u djevojčicama i pubertet kod dječaka, medicinska intervencija u obliku operacija.
Pored toga, kronične zarazne bolesti, visoke temperature više od tri dana, hepatitis A, B, C, E, ARI i ARVI guraju tijelo na kvar.
Bolest i vojna služba
Mladić ili adolescent dijagnosticira Gilbertov sindrom. "Zar oni sudjeluju u vojsci ovom bolešću?" Njegovi roditelji odmah razmišljaju, a on sam. Uostalom, s takvom bolesti potrebno je pažljivo liječiti vaše tijelo, a vojna služba nema nikakve veze s njom.
Prema nalogu Ministarstva obrane, mladi ljudi s Gilbertovim sindromom su pozvani na hitnu službu, ali postoje neke rezerve oko mjesta i uvjeta. Neće biti moguće potpuno pobjeći od obveze. Da biste se osjećali dobro, morate slijediti sljedeća jednostavna pravila:
- Nemojte piti alkohol.
- Dobro je i pravilno jesti.
- Izbjegavajte intenzivnu obuku.
- Nemojte uzimati lijekove koji nepovoljno utječu na jetru.
Takvi zaposleni su, primjerice, idealni za rad u sjedištu. Međutim, ako ste voljeli ideju vojne karijere, morat ćete ga napustiti, jer Gilbertov sindrom i profesionalna vojska nisu kompatibilni. Čak i pri podnošenju dokumenata visokom učilištu za relevantni profil, komisija će biti prisiljena odbiti ih iz razumljivih razloga.
Dakle, ako vi ili vaši voljeni dijagnosticiraju Gilbertov sindrom, "Jesu li oni uzeli u vojsku?" - to više nije hitno pitanje.
liječenje
Nije potreban specifičan trajni tretman za osobe s ovom bolešću. Međutim, ipak se preporučuje da se zadovolje određeni uvjeti kako ne bi došlo do pogoršanja bolesti. Prije svega, liječnik treba objasniti pravila prehrane. Pacijentu je dopušteno jesti kompote, slab čaj, kruh, sir, lagane juhe od povrća, dijetalna mesa, perad, prasadi i slatki plodovi. Jako zabranjeno svježe kvasac, pecivo, sladoled i špinat, masno meso i sorte riba, začinjeni začini, sladoled, jaka kava i čaj, alkohol.
Drugo, osoba je dužna promatrati režim spavanja i odmora, ne opterećivati se fizičkim opterećenjima, a ne uzimati lijekove bez konzultacija s liječnikom. Kao osnovu načina života potrebno je odabrati odbacivanje loših navika, jer nikotin i alkohol uništavaju crvene krvne stanice, a to utječe na količinu slobodnog bilirubina u krvi.
Ako se sve točno promatra, to čini Gilbertov sindrom gotovo nevidljivim. Što je opasno za recidiv ili pogoršanje dijete? Barem izgled žutice i druge neugodne posljedice. Kada se manifestiraju simptomi, propisuju se barbiturati, kolagog i hepatoprotectors. Osim toga, spriječiti stvaranje gallstones. Da bi se smanjila razina bilirubina, enterosorbenti, ultraljubičasto zračenje i enzimi koriste se za probavu.
komplikacije
U pravilu, nema ništa strašno u ovoj nasljednoj bolesti. Njegovi nositelji žive dugo vremena, i ako se pridržavaju recepata liječnika, a zatim sretno. Ali iz bilo kojeg pravila postoje iznimke. Dakle, što iznenađenja mogu predstaviti Gilbertov sindrom? Ono što je opasno je spor, ali istinski neuspjeh kompenzacijskih sposobnosti ljudskog tijela?
Kod kriminalaca i dijeta zlonamjernog režima, konačno se razvija kronični hepatitis i više ga nije moguće izliječiti. Potrebno je obaviti operaciju presađivanja jetre. Još jedan neugodni ekstrem je kolelitijaza, koja se također ne manifestira dugo vremena, a potom je odlučujući udarac tijelu.
prevencija
Budući da je ova bolest genetska, nema posebnih prevencija. Jedino što se može savjetovati jest provesti genetsko savjetovanje prije planiranja trudnoće. Ljudi koji imaju nasljednu predispoziciju mogu se preporučiti da vode zdrav stil života, isključuju hepatotoksične lijekove, alkohol i pušenje. Osim toga, potrebno je provoditi redovne liječničke preglede, najmanje jednom svakih šest mjeseci, kako bi se identificirale dijagnoze koje mogu izazvati pojavu bolesti.
To je ono što jest, Gilbertov sindrom. Što je to, jednostavnim riječima i dalje je teško odgovoriti. Procesi u tijelu su prekomplicirani da bi se odmah razumjeli i prihvatili.
Srećom, ljudi s tom patologijom nemaju razloga bojati se budućnosti. Pogotovo hipohondrije može biti bilo kakva slabost na Gilbertovom sindromu. Zašto je ovaj pristup opasan? Hyperdiagnostika svega odjednom.
- Benigna hiperbilirubinemija: dijagnostika i liječenje
- Žutica: simptomi bolesti
- Adrenogenitalni sindrom
- Korsakovov sindrom
- Rektalni supozitorija `Cefekon` (za djecu): upute za uporabu
- Zašto djeca pate od Edwardsovog sindroma?
- Pseudobulbar sindrom, njegove simptome i liječenje
- Hemolitički-uremski sindrom - što je to?
- Gilbertov sindrom: što je to? Uzroci, simptomi i liječenje bolesti
- Kako se nositi s nefrotskim sindromom?
- Gilbertov sindrom. Njegova dijagnoza, posljedice
- Parkinsonov sindrom je bolest koja može utjecati na sve
- Downov sindrom
- Što je Kalmanov sindrom? Kalmanov sindrom: simptomi, značajke dijagnoze i liječenja
- Što je Gardnerov sindrom?
- Što je Lynchov sindrom? Lynch sindrom: uzroci, simptomi, liječenje, prevencija
- Povišeni bilirubin u novorođenčadi
- Dabin-Johnsonov sindrom: opis, dijagnoza, simptomi i liječenje
- Bilirubin. Norma njegovog sadržaja. Vrste žutice
- Sindrom Schwarz-Jampel - rijetka nasljedna bolest
- Lijek `Paracetamol` (dječji sirup) - upute