Anomalija Arnold Chiari 1 tip - što je to? Simptomi, posljedice, liječenje

Nije tajna da tijekom formiranja embrija u majčinoj utrobi može imati različite patologije, uključujući anomalije Arnolda Chiara

uzroci

Hoće li osoba normalno postojati ako ima anomalije Arnolda Chiarija tipa 1? Očekivano trajanje života, kažu liječnici, ovisi o nekoliko čimbenika: težini i obliku bolesti. Prije konačne dijagnoze određuju uzroke koji su doveli do razvoja odstupanja:

1. Kongenitalna. U fetusu je deformirana deformacija kostiju lubanje: fossa u kojoj se nalazi cerebelum je premalen za rastuću i razvijajuću sive materije. Među drugim urođenim uzrocima jaki je porast zatvorskog foruma fetusa tijekom formiranja kostura.
2. Kupljen. Prije svega, to su ozljede glave tijekom porođaja. Također, ova kategorija uključuje ozljede kralježnice: negativan utjecaj na njega cerebrospinalne tekućine - posebnu tekućinu, pojavu kapi i drugih patologija kralježnične moždine.

Ako budemo iznimno iskreni, točni razlozi za koje znanstvenici još ne mogu nazvati. Jedino što su sigurni: sindrom nije povezan s kromosomskim abnormalnostima razvoja.

Čimbenici rizika

Svi znaju da tijekom prvog tromjesečja trudnoće fetus ima oznaku gotovo svih organa. Stoga, ispravan način života majke je vrlo važan za normalan razvoj djeteta. Ako žena ne slijedi elementarna pravila, u budućnosti uzrokuje mnogo komplikacija. Što se tiče Chiarijeva sindroma, rizik njene pojave povećava se sljedećim čimbenicima:

• Štetne navike majke: pušenje, zlostavljanje alkohola i droga.
• Korištenje moćnih lijekova, samo-lijekova.
• Odgođena virusna infekcija, osobito rubeola.

Posebno blage oblike bolesti, rođena beba ne osjeća nikakve posebne simptome do kraja života, pogotovo ako ima dijagnozu anomalije Arnolda Chiarija tipa 1. Koliko djece živi, ​​koje imaju treću ili čak četvrtu fazu bolesti? Liječnici daju razočaravajuće prognoze. Nažalost, takve su bebe u većini slučajeva osuđene na smrt. Čak i ako dijete ima prvu ili drugu bolest, treba liječenje: učinkovitost kirurške intervencije iznosi 85%.

Vrste sindroma

Bez obzira na njihovu težinu, svi su povezani s vrlo niskim mjestom cerebeluma. Dublje i više tonzila spuštaju se u kralježnicu, opasnija i nepredvidljiva bolest: zajedno s njim dijagnosticiraju se i druga odstupanja. Na temelju toga se razlikuju četiri oblika patologije:

1. Anomalija Arnold Chiari 1 tip - kakva je to bolest? Obično to ne uzrokuje nikakve druge probleme u razvoju bebe. Ne nastaju strukturne promjene u mozgu, tonzili se nalaze u području cerviksa.
2. Sindrom drugog tipa. Maleni mozak je djelomično zamijenjen u okcipitalni otvor, dok se anomalija kralježnice, mozga i kralježnice uočava u zametku.
3. Bolest trećeg tipa. struktura stražnji mozak potpuno se pomaknuo do okcipitalnog otvora. U ovoj zoni nastaje kila.
4. Arnold Chiari bolest četvrtog tipa. Karakterizira ga hipoplazija malog mozga - njenog nerazvijenosti. Istodobno, ona nije raseljena i često se kombinira s hidrocefalusom i kongenitalnim cistima stražnje kranijalne jame.

Liječnici kažu da je odbacivanje 2., 3. i 4. vrste često se dijagnosticira u kombinaciji s drugim teškim invaliditetom u razvoj bebe: heterotopije od moždane kore, subkortikalnih struktura hipoplazije, anomalije corpus callosum i tako dalje.

Glavni simptomi

Kao što je već spomenuto, ako je stadij bolesti je vrlo lagana, a mozak se malo dotaknu, bolest se može pojaviti gotovo cijeli svoj život, bez ometanja osoba. Ali ovo je prilično rijedak slučaj. Obično stalni i redoviti glavobolje glavni su znak takve bolesti kao Arnold Chiari anomalija tipa 1. Simptomi ovog oblika migrene, osim ovih: bol u vratu, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, slabost ruku, osjetljivost gubitka udova, prednji pogled i dvoslike, nesigurnim korakom, otežanog govora i poteškoće s disanjem.

Što se tiče sindroma drugog tipa, koji je opasniji i složeniji, njegovi karakteristični znakovi se manifestiraju odmah nakon rođenja ili u vrlo mladoj dobi (često u predškolskoj ustanovi). Obično je zvučalo glasno disanje dojenčadi, slab plakati, kršenje disanja i gutanja. Takva novorođenčad hitno se oživljava i pokušava spasiti kirurškom intervencijom. U tim slučajevima, glavna stvar je ne propustiti trenutak kada još uvijek možete spasiti život djeteta.

Ostali znakovi

Oni su opaženi s teškim stupnjem sindroma. Primarni izvori infarkta mozga ili kičmene moždine često su ti znakovi anomalije Arnolda Chiarija: 1 tip nije tako zastrašujuće kao i druge podvrste. Karakteriziraju ih ne samo dvostruki vid, nego i potpunu sljepoću, gubitak svijesti, slabiju koordinaciju, tremor ekstremiteta, problemi s mokrenjem, slabost mišića, gubitak osjetljivosti velikog dijela tijela (ponekad cijelu polovicu tijela).

Razvoj različitih zdravstvenih posljedica može izazvati anomaliju tipa Arnold Chiari 1. Životni vijek i normalni tečaj ovise o brzoj i točnoj dijagnozi. Jedina metoda za otkrivanje patologije je MRI (magnetska rezonancija snimanja) mozga. Potrebno je od pacijenta stanje potpune nepokretnosti, pa se aktivne bebe eutanaziraju s posebnim lijekovima. Pomoću ovog aparata također se ispituju kralježnice, leđne moždine, vratne i prsne dijelove kostura. MRI može otkriti ne samo sindrom, već i sve patologije koje prate ovu bolest.

komplikacije

Razvoj različitih patologija izaziva nepravilnost Arnold Chiari tipa 1. Posljedice mogu biti vrlo različite: polazeći od kroničnog arahnoiditisa i završavajući parenhima ozljedom aksona. Posebno svijetle te komplikacije se manifestiraju na pozadini cirkulacijskog poremećaja u živčanom tkivu. Neuropsihološki poremećaji u ovom slučaju se manifestiraju kasnije i javljaju se u obliku razvojnog kašnjenja, paraplegije. Ako se anomalija razvija vrlo progresivno, dovodi do hidrocefalusa - prekomjerne akumulacije tekućine u ventrikularnom sustavu mozga.

Osim toga, Sindrom Arnold Chiari može uzrokovati tako snažno stiskanje leđne moždine da je osoba potpuno paralizirana. Pod njezin negativni utjecaj često počinju formirati ciste i šupljine u kralježnici: oni primaju tekućinu koja razbija rad leđne moždine. Postoje i moguće komplikacije disanja dok se ne zaustavi. Ponekad liječnici bilježe pacijentima kongestivnog upalu pluća - to postaje posljedica činjenice da osoba gubi sposobnost da se slobodno kreću.

Konzervativno liječenje

Sindrom se tretira s dvije metode. Liječnici su odabrani konzervativnu ili kirurški puta, ovisno o znakova i simptoma, kod pacijenta, ozbiljnosti stanja ljudske, komplikacije i posljedice bolesti. Ponekad se samo uz pomoć lijekova može boriti s takvom bolesti kao Arnold Chiari anomalija tipa 1. Što je ova terapija? Prvo, liječnik kontinuirano provodi rutinske inspekcije pacijenta, to upućuje na savjetovanja s različitim stručnjacima, koji su nakon odgovarajućeg savjetovanja će poduzeti odgovarajuće mjere.

Ako se pacijent žali na bolove u zatiljku području glave ili vrata, on je propisao protiv bolova i protuupalna sredstva, kao i lijekove koji će pomoći da se opustite mišiće. Vrlo je korisno i posebna terapeutska vježba - niz vježbi s ciljem uklanjanja tremorima u udovima i normalizacijom koordinacije. U tu svrhu, oni također propisuju aktivnu terapiju na radnome mjestu. I lekcije s govornim terapeutom, koje će moći eliminirati probleme s govorom, također će biti korisne. Sve ove metode mogu odgoditi ili potpuno spriječiti agresivniji tretman - kirurgija.

Kirurška intervencija

Dogodilo se da gore navedene mjere ne pomažu - Arnold Chiari anomalija tipa 1 aktivno se razvija i donosi hrpu poteškoća. Tretman tada dramatično mijenja: liječnik počinje pripremati osobu za kiruršku intervenciju. Neurokirurški zahvat se izvodi s tri cilja. Prvo, da se eliminiraju takvi ozbiljni znakovi bolesti kao gubitak svijesti, oštećenja vida, slabost mišića. Drugo, intervencija pomaže uklanjanju primarnog izvora simptoma - kako bi se uklonio stiskanje mozga. Treće, uz pomoć operacije, likvidacija se normalizira.

Intervencija zaustavlja proces promjene strukture kralježnice i sive tvari: kao rezultat, simptomi su oslabljeni, pacijent počinje osjećati puno bolje. Obično kirurzi sa stražnje strane kranijalne šupljine uklanjaju koštani fragment: prostor za mozak se povećava, siva tvar prestaje mijenjati i stiskati. Također pada intrakranijalni tlak. Osim toga, liječnici aktivno koriste metode kao što su preusmjeravanje i zatvaranje kralježnice.

prevencija

Da dijete nema gore navedene probleme, buduća majka treba ozbiljno shvatiti njezinu situaciju. Prvo, obvezno je upoznati sa svim mogućim patologijama koje se mogu pojaviti u fetusu: poremećaji razvoja neuralnih cijevi, Downov sindrom, Arnold Chiari anomalija tipa 1. Koje su ove bolesti, zašto se oni pojavljuju i koje mjere mogu poduzeti kako bi se smanjio rizik od razvoja tih i drugih abnormalnosti, svaka buduća majka treba znati. Kvalificirana i obrazovana trudnica će izbjeći što je moguće više onih čimbenika koji nepovoljno utječu na formiranje embrija.

Drugo, žena mora u potpunosti jesti i jesti raznovrsna zdrava jela: riba, meso, voće, povrće, žitarice i mliječni proizvodi. Kategorije nije dopušteno alkoholom. Osim toga, trebate odustati od pušenja, a da ne spominjete lijekove i moćne lijekove. Bilo koja medicina, čak i homeopatska, buduća majka traje tek nakon imenovanja liječnika. Treće, žena bi također trebala mnogo hodati, disati svjež zrak, mnogo se kretati. O živcima, iskustvima i negativnim emocijama treba zaboraviti, uživati ​​u njihovom položaju i dobiti maksimalnu radost iz života.