Što je sindrom Klippel-Weber-Trenone?

Kao što je poznato, kongenitalne patologije prenose se na genetskoj razini od roditelja ili proizlaze iz kršenja embriogeneze. Anomalije mogu nastati iz bilo kojeg tkiva ili organa. Najčešće se otkrivaju neposredno nakon rođenja djeteta, ali se ponekad manifestiraju puno kasnije. Primjer kongenitalne anomalije je sindrom Klippel-Weber-Trenone. Ova bolest se odnosi na patologije vaskularnog sustava, prvenstveno utječe na vene donjih ekstremiteta.

Za razliku od mnogih drugih kongenitalnih anomalija, sindrom Klippel-Weber-Trenone može imati povoljnu prognozu za život. To se postiže uz pravodobno kirurško liječenje bolesti.

Patologija: Klippel-Trenone-Weberov sindrom - što je to?

Ova bolest je poznata od početka 20. stoljeća, kada su ga prvi put opisali dvojica znanstvenika - Trenone i Klippel. Kasnije, dr. Weber dopunio je već dostupne informacije o ovoj patologiji. Poznato je da bolest ima još jedan naziv - osteohypertrophic venous nevus.

Clippel-Weber-Trenoneov sindrom uglavnom se nalazi među muškarcima. U ovom trenutku, informacije o glavnom uzroku razvoja bolesti i njegove epidemiologije nisu dovoljne. Glavni simptomi patologije su opsežne "birthmarks" (nevusi) na nogama, različiti promjeri donjih ekstremiteta, varikozne vene. Unatoč ranom razvoju kliničkih znakova i ozbiljnosti lezije, u nekim slučajevima, sindrom se može liječiti. Ova prednost se postiže zbog pojave novih tehnologija u području vaskularne kirurgije.

Uzroci problema

Budući da je bolest relativno nedavno opisana (prije otprilike 100 godina), trenutno nema pouzdane informacije o njegovoj etiologiji. Ipak, postoji nekoliko teorija prema kojima se razvija Klippel-Trenone-Weberov sindrom. Uzroci patologije povezani su s nasljednim opterećenjem. Podrazumijeva se da je glavni etiološki faktor mutacija gena. Prema drugoj teoriji, uzrok bolesti leži u kršenju embriogeneze u ranoj fazi trudnoće. Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika okoline (kemijsko trovanja, psihoemotionalna opterećenja, ozračivanje zračenjem) dolazi do aplazije venskog sustava. Njezina nerazvijenost također je povezana s infektivnim sredstvima. Prema toj teoriji, uzrok patologije su bakterije ili virusi koji su ušli u majčino tijelo tijekom trudnoće.

Klinička slika bolesti

Prve manifestacije sindroma Klippel-Trenone-Weber već su vidljive novorođenčad. U rijetkim slučajevima, pojavljuju se kasnije - u djetinjstvu. klasična simptomi bolesti su sljedeće značajke:

1. Angiomi su vaskularne točke. Najčešće su na jednoj nozi i pokrivaju veliko područje. Angiomi boja mogu biti različiti: od svjetlosti do tamne ljubičice. Pod utjecajem fizičkih čimbenika (trenje, udar), koža na području "birthmarks" lako je oštećena, pojavljuje se krvarenje.
2. Varikozne vene površinskih vene. Kliničke manifestacije ove osobine su krivina, zadebljanje, proširenje i bol u krvnim žilama donjeg dijela.
3. Hipertrofija pogođene noge. Zbog poraza dubokih vena i njihove proliferacije, udica se povećava u promjeru. U nekim slučajevima, koštani sustav je uključen u proces. Zatim zahvaćena noga može biti duža od zdravih ekstremiteta.

Ponekad je jedan od znakova bolesti odsutan ili se ne pojavljuje izvana (na primjer, varikozne vene). U nekim slučajevima, patologija napreduje brzo, a lezija prolazi od ekstremiteta do debla i gornjeg humeralnog pojasa.

dijagnostika

Osumnjičeni da je sindrom Klippel-Weber-Trenone moguć pomoću opsežnih angioma. Ovaj simptom pojavljuje se prvo. Kasnije, pridružuje se varikozna bolest i hipertrofija ekstremiteta. Karakterističan znak ove patologije je jednostrani poraz. Ako se sumnja na neku bolest, provode se laboratorijske i instrumentalne dijagnostike. Najprije se izvode ultrazvuk i dopplerografija donjih ekstremiteta. Značaj ovog sindroma je nedostatak korelacije između venskog tlaka i srčane aktivnosti. Ovaj znak ogleda se ravnomjerno u ponašanju venografije.

Sindrom Clippel-Trenone-Weber: liječenje patologije

Uklanjanje bolesti ovisi o stupnju poraza dubokih vena. S značajnim sužavanjem obavlja se preusmjeravanje. Ako je glavna vena pogođena velikim područjem, tada je posuda transplantirana umjetnim materijalom. Kao dodatno liječenje primjenjuje se skleroterapija (pripreme "Trombovar", "Fibro-Wayne"), koja se nosi sa stlačenom posteljinom. Također je neophodno stalno prihvaćanje antikoagulanata ("varfarin" lijek). U nekim slučajevima, operacija na posudama može se izvesti laserskim putem.